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特发性肺含铁血黄素沉着症

仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。1.急性出血期治疗急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,

仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。1.急性出血期治疗急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,严重贫血者可少量多次输新鲜血。合并感染时给予抗感染治疗。多数患儿采用免疫抑制剂联合激素(泼尼松),可以有效治疗急性发作,如果治疗效果不佳,可使用甲泼尼龙。如果出血严重影响了肺通气,可使用硬式支气管镜去除呼吸道的血凝块。研究证实,在严重急性肺出血,当传统的机械通气治疗失败时,体外膜肺氧合是有效的。2.长期维持治疗研究表明,长期治疗时,急性大剂量激素后减为小剂量激素长期维持可能对患儿有益。可口服泼尼松,维持时间一般是3~6个月。症状重、X线病变未好转或是减药过程中有反复的患儿,疗程应该延长至一年甚至更久。此外同时吸入糖皮质激素可能对缓解病情有效3.慢性反复发作期治疗除小剂量激素维持治疗外,可试用中药活血化瘀及促进免疫功能的药物。病变静止或症状大部消失后,应重视日常肺功能锻炼,并注意生活护理。

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