IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。1.原发肺含铁血黄素沉着症包括特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH)、肺出血肾炎综合征（Goo

IPH 病因至今未明，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关，现倾向认为与免疫相关。1.原发肺含铁血黄素沉着症包括特发性肺含铁血黄素沉着症（IPH)、肺出血肾炎综合征（Goodpasture综合征）、与牛奶过敏相关的肺含铁血黄素沉着症（Heiner综合征）以及和心肌炎、胰腺炎共同发病的一种特殊类型的肺含铁血黄素沉着症。2.继发性肺含铁血黄素沉着症多继发于各种原因所致引起的左心房高压的或肺内毛细血管压长期增高的心脏病患者，尤其是二尖瓣狭窄所致的左心房高压患者，由于肺淤血、肺内毛细血管压长期增高，血液外渗及出血，患者可出现反复咯血、含铁血黄素沉着于肺内，形成继发性肺含铁血黄素沉着症；肺含铁血黄素沉着症也可以是结缔组织的并发症，结节性多动脉炎、韦格纳肉芽、显微镜下多血管炎、过敏性紫癜等，也可因肺血管损伤出现反复肺泡内出血；此外化学药物过敏（如含磷的杀虫剂）；食物过敏（如麦胶蛋白）均可引起继发性肺含铁血黄素沉着症。

可分三期，其过程和临床及放射线所见亦往往一致。
1﹒急性期
肺组织呈棕黄色实变，肺泡上皮细胞增生，肺泡腔内有不同程度的出血，系由于肺泡小毛细血管出血所致，很少来自较大血管；肺泡有水肿、甚至透明膜形成。急性出血后48小时开始可见不同程度含铁血黄素在巨噬细胞内；肺门淋巴结出血、肿大及滤泡增生。
2﹒慢性期
病变主要是肺泡间质大量含铁血黄素沉着，肺泡间质纤维组织增生，小叶间隔及肺泡壁增厚，病变多为双侧性，但分布可不平均，亦可不对称。反复发作的后期，部分肺泡壁断裂，弹力纤维包裹含铁血黄素，由于巨噬细胞的吞噬作用形成异物肉芽肿。在存有大量含铁血黄素的巨噬细胞中亦可能本身坏死，溢出含铁物质，破坏基膜组织，进一步引起肺泡内出血，这可解释为什么有些病例症状很顽固，且病变持续进行较久。小血管内皮细胞肿胀增生。肺内纤维化可形成肺内高压而继发左心或右心肥大，甚至有肺心病。亦有部分病儿并发肝、脾、周围淋巴结内出血及肿大。
3﹒后遗期
肺内形成广泛的间质纤维化。电镜显示肺泡毛细血管基膜失去正常结构，呈灶性破裂，并有胶原纤维沉积。