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特发性肺含铁血黄素沉着症

1.血液学检查急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。2.细胞学检查自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细
1.血液学检查急性期显示不同程度的小细胞低色素性贫血,血小板正常,网织红细胞升高,血沉增快,骨髓细胞学检查可见红系增生活跃。2.细胞学检查自患儿的痰液、胃液、支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是确诊本病最重要的依据。支气管肺泡灌洗液检查的阳性检出率最高。可疑者应多次查找。3.X线急性出血期典型肺部X线表现常被描述为“蝴蝶征”或是“蝙蝠翼征”及肺部呈双侧对称,倾斜向上直至两侧胸壁的浸润阴影。也可表现为两肺野透亮度普遍降低,呈毛玻璃样改变。高分辨CT表现为两肺内带弥漫分布网状结节影。急性期的肺部表现多在2~4日吸收消散,此点可与肺部感染所致片影鉴别;慢性反复发作期可见双肺纹理增粗增重,肺内可见边界不清的细网状影,后遗症期可见肺野呈粗网样改变、弥漫结节状影或粗索条影及小囊状透亮区,也可表现为弥漫性肺间质纤维化、肺气肿、肺动脉高压、间质性肺水肿和肺心病等相应改变。4.纤维支气管镜检查在支气管肺泡灌洗液中找到含铁血黄素细胞是本病的特征性表现,因此纤维支气管镜是诊断肺含铁血黄素沉着症的重要方法。5.免疫学检查免疫学实验室检查包括抗肾小球基底膜抗体、抗牛奶蛋白抗体及炎症标记物等方面的检测,曾有报道在肺含铁血黄素沉着症患者血清中发现抗中性粒细胞质抗体,提示提示肺含铁血黄素沉着症和血管炎的相关性。6.心电图及超声心动图心电图有异常变化,超声心动图可用于协助诊断二尖瓣狭窄、左心房高压、肺循环淤血所致的继发性肺含铁血黄素沉着症。7.肺功能检查在年长儿,由于肺弥散功能减退,肺顺应性、肺总量、残气量下降,可有限制性肺通气功能障碍表现。8.肺组织活检由于肺含铁血黄素沉着症的所有组织学特点都是非特异性的,一般情况下不必做肺组织病理检查,但在诊断一些少见疾病如肺血管瘤或是肺静脉闭塞综合征时,则需做肺活检。

根据临床表现,X线胸片表现及急性期痰液或胃液中找到含铁血黄素的巨噬细胞可作出诊断。但临床有些患儿表现不典型,如患儿有反复性缺铁性贫血伴有呼吸道刺激性症状如咳嗽、咯血等;胸片变化明显而肺部听诊阴性的患儿,要高度怀疑本病。
肺含铁血黄素沉着症除在肺脏出现病变之外,心肾等病变现已被认为是本病的几种特殊型(或称亚型)即:①肺出血与急性肾炎同时存在,即Goodpasture综合征,多见于男性青年,在临床上,本综合征有肾小球肾炎的表现,尿毒症出现较早;这两种不同名称的病症很可能是同一疾病而具不同的表现;②肺出血伴心脏或胰腺被侵犯的病症;③小婴儿肺出血或可能与牛奶过敏有关。此外,继发性肺含铁血黄素沉着症可见心脏病引起的右心衰竭导致肺内毛细血管压长期增高,血液外渗而发生溶血及反复少量出血、含铁血黄素沉积于组织中引起异物反应。亦可继发于结缔组织病如类风湿病,过敏性紫癜、结节性多发性动脉炎以及韦格纳肉芽肿等,但较少见。
本病需要与支气管扩张、粟粒性肺结核、缺铁性贫血、溶血性贫血、朗格汉斯细胞组织细胞增生症、败血症和肺炎等鉴别。

1.X线表现
X线表现取决于病程、出血量,病变大多呈两侧对称性弥漫性分布,位于肺野内中带,以中下肺野为显著,不累及肺尖与肺野外周肋膈角区。
(1)急性出血期:肺部病变以显著性和易变性为重要征象。两肺有斑点影,密度较浅淡,边界模糊致肺野透亮度均匀性减低呈毛玻璃状,肺纹理、心脏纵隔及横膈边缘模糊不清,可发生于单侧或双侧,为肺泡壁内广泛出血所致。肺泡内出血继续增加时,病灶融合则在毛玻璃状肺野背景下出现多发、散在、边缘模糊、大小不一的斑片状密度增深影,新旧出血交替以致斑片影密度深浅不一,以中下肺野为著(图3‐14‐2A)。急性期肺部病变变化迅速,通常2~3天内明显吸收,而为网状影所替代(图3‐14‐2B),提示为出血后巨噬细胞吞噬所致的间质反应。约10~12天内肺野恢复清晰。
(2)慢性期:病程较长或多次反复发作后,肺间质内含铁血黄素沉着逐渐增多,肺泡壁、小叶间隔增厚。X线表现为两肺野广泛弥漫分布的网结状或网状影,其境界清楚,密度较高。有时肺野内夹杂有模糊的小片状致密影,提示肺部近期有出血。两侧肺门影增大,结构紊乱。慢性失血性贫血可导致心脏普遍性增大(图3‐14‐3)。
(3)后遗期:长期反复肺出血、肺间质含铁血黄素大量沉着引起肺部广泛间质纤维化,为一种不可逆性改变。X线表现为肺纹理粗糙、弥漫的网结状或粗索条状影,心影多数呈普大型增大。如有肺泡、毛细支气管及支气管的扩张时,肺内可见多个小囊状透亮区。可伴有肺动脉高压、肺源性心脏病的X线征象(图3‐14‐4)。
2.CT 表现
CT尤其是HRCT 可早期发现病灶,可显示胸片不能发现的肺实质和支气管的损害,有助于评价肺实质改变。
A
图3‐14‐2特发性肺含铁血黄素沉着症
男,3岁6个月,发热、咳嗽3天,加重伴气促1天。A.胸正位片示两肺野较多斑片状影,边缘模糊,大小不一;B.5天后复查胸正位片,肺内病变明显减少,两肺纹理增多、增粗,肺泡灌洗液有含铁血黄素巨噬细胞
B
图3‐14‐3 特发性肺含铁血黄素沉着症
女,9岁,痰中带血一个月。胸正位片示两肺中、下野纹理增多,其内见少许点状及网状影,痰液中检出含铁血黄素巨噬细胞
图3‐14‐4 肺含铁血黄素沉着症
女,13岁,3岁时发现肺含铁血黄素沉着症至今。胸正位片示两肺弥漫性大小、均匀一致的点状结节影,两上肺及左下肺稍稀少。右下肺病灶融合,边缘模糊不清
(1)急性期:CT显示两肺纹理增多、模糊,肺野透亮度普遍减低呈毛玻璃状,可有结节状或小片状密度增深影,亦可融合成大片状影,其内有支气管充气征(图3‐14‐5),短期随访病变变化明显。肺出血静止时肺野透亮度正常,可见对称性呈放射状分布的小叶间隔增厚。
(2)慢性期:CT表现为程度不同的间质纤维化,呈弥漫分布粟粒状颗粒影。HRCT显示因弥漫性小叶间隔增厚而呈细网状影,可伴有小的蜂窝状改变。急性发作时两肺可见不对称分布大片状致密影(图3‐14‐6)。
(3)后遗期:肺部因反复肺出血、肺间质含铁血黄素大量沉着产生广泛间质纤维化。CT表现为肺纹理增粗、弥漫的网结状或粗索条状影,有时肺内可见多个小囊状透亮区(图3‐14‐7)。

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