特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmo nary hemosiderosis，IPH））系肺泡毛细血管壁通透性增加引起弥漫性反复出血，其中珠蛋白吸收，含铁血黄素在肺组织沉着

特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmo nary hemosiderosis，IPH））系肺泡毛细血管壁通透性增加引起弥漫性反复出血，其中珠蛋白吸收，含铁血黄素在肺组织沉着为病理特征。本病病因不明，多认为是自身免疫反应性疾病，由原因不明的过敏原而产生自身抗体，抗原‐抗体复合物选择性作用于肺泡上皮引起肺泡毛细血管扩张、淤血、血液渗出、红细胞破坏。多见于10岁以下小儿。临床表现为反复发作性缺铁性贫血、发热、咳喘、痰中带血，胃液或痰中找到含铁巨噬细胞。本病临床症状和病程取决于肺内出血的程度，多数病程长，发作与自动缓解交替出现，可持续多年，预后较差，最终由于肺间质纤维病变导致肺源性心脏病，部分死于出血性休克或出血合并感染。


临床表现与病变时期、程度不同而表现各异。急性出血期为突然起病，发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血，咯血量可多可少。患者自觉胸闷、气短、呼吸加快，心悸、疲乏，低热。患者面色苍白，肺部检查可正常。可闻及哮鸣音，呼吸音减低，或可听到细湿性啰音，严重者可发生心肌炎、心律失常、房室传导阻滞甚至猝死。慢性反复发作期有咳嗽、咯血，呼吸困难反复发生，肺泡反复出血，最后导致肺广泛间质纤维化。患者常有慢性咳嗽、气短、低热，贫血貌，全身倦怠乏力。病程后期可并发肺气肿，肺动脉高压，肺心病和呼吸衰竭。部分病人可有杵状指，少数患者可有肝脾肿大。
凡缺铁性贫血伴咯血的病例均应考虑有本病之可能，特别提请儿科医师加强对本病的认识，以免漏诊和误诊。诊断主要依据：①临床表现;②缺铁性贫血的各种表现;③反复咯血，痰中有大量吞噬含铁血黄素颗粒的巨噬细胞。肺部X线检查可作参考;④有条件应进行肺组织活检，以获得病理证据。