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特发性肺含铁血黄素沉着症



特发性肺含铁血黄素沉着症吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

该病常见的死因是呼吸功能不全伴急性肺出血。一个早期的回顾性研究提出,特发性肺含铁血黄素沉着症的存活时间在3~5年。多数研究认为,本病的预后取决于肺出血程度及持续时间,早期诊断、及时免疫治疗能够显著改善特发性肺含铁血黄素沉着症的预后,少数病例可自行缓解。

1﹒休息
(1)轻度贫血患儿,对一般日常活动均可耐受,但应避免剧烈活动,活动间隙充分休息。
(2)中度贫血患儿应限制下床活动。
(3)重度贫血或大量肺出血患儿应卧床休息,护士应多关心体贴患儿,协助生活护理。
(4)急性发作期咯血多而猛,易引起呼吸困难,甚至窒息,须绝对卧床休息,避免情绪激动。
2﹒营养和水分
(1)少量多餐,给予高热量、高蛋白(忌食牛奶、虾等易致敏食物)、高维生素的清淡饮食,防止营养摄入不足而影响疾病的恢复;去铁治疗期间少吃含铁丰富的食物(肉类、蛋黄、豆类、海带等)。
(2)多饮水,以保持呼吸道黏膜湿润,防止发热导致的脱水。
(3)咯血严重时禁食;咯血停止后给予高热量、富含维生素易消化的温流质,禁止进食刺激性强的食物。
(4)禁食患儿经静脉补充营养物质;病情严重者应严格控制输液速度,保持匀速滴入,防止加重心脏负担,诱发心力衰竭。
3﹒密切观察病情
(1)监测心率、呼吸、血压,注意观察患儿神志、脸色及咯血的量、色及性质,及时发现窒息先兆和低血容量性休克。患儿出现胸闷、烦躁不安、恶心、喉痒、痰中带血等症状时警惕咯血的发生。一旦发生,应立即平卧、头侧向一边,嘱患儿安静,咯出积血或使用吸引器吸出口鼻腔血液以防窒息。
(2)患儿出现烦躁不安、面色苍白、呼吸急促、心动过速、肝脏在短时间内增大等心力衰竭表现时,应给予吸氧,并限制输液速度,报告医生,准备好强心、利尿药物,以便及时应用。
(3)观察患儿咳嗽的时间、规律及伴随症状,观察痰液的量、色及性状。如痰液由白变黄,由稀薄变黏稠,提示有呼吸道感染的可能,给予胸部物理疗法(急性出血期禁忌拍背),保持呼吸道通畅。
4﹒标本采集
痰液标本以含有血丝部分为佳;对<5岁的小儿,可在清晨抽取空腹胃液;必要时可做支气管肺泡灌洗。应反复多次采集标本以提高阳性率。
5﹒积极寻找诱因
仔细寻找可能致病的原因或诱因,如既往有无变态反应性疾病;服用牛奶后有咳喘加重情况则应考虑有牛奶过敏的可能,最好停用牛奶及其制品2~3个月,给予豆浆等代乳品。
6﹒健康教育
(1)IPH病程迁延,反复发作,又需长期服药,在病情稳定时向患儿及家长讲解疾病的发生、发展、治疗和预后,告知精心护理和坚持长期治疗用药是改善预后的关键。平时同情、关心患儿,安慰家长,帮其树立治愈疾病的信心。
(2)避免与感染性疾病患儿接触,尤其是水痘患儿。
(3)防止外伤和骨折:应及时补充维生素D和钙剂,避免奔跑和打闹,以免发生外伤、骨折等意外。
(4)服用激素期间暂停预防接种。

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