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特发性肺含铁血黄素沉着症

特发性肺含铁血黄素沉着症简介

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen 病、特发性肺褐色硬变综合征。我国自1960年至1983年共报道100例,作者所在单位曾报道12例。本病多见于儿童,成人约占20%,多在20~30岁,个例报道老年人发病。特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:特发性肺含铁血黄素沉积;特发性肺含铁血黄素沉积症;特发性肺褐色硬变综合征;原发性肺含铁血黄素沉积症
  • 发病部位:
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:所有人群
  • 发病原因: IPH 病因至今未明,一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素和铁代谢异常有关,现倾向认为与免疫相关。1.原发肺含铁血黄素沉着症包括特发性肺含铁血黄素沉着症(IPH)、肺出血肾炎综合征(Goo
  • 相关症状: 特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmo nary hemosiderosis,IPH))系肺泡毛细血管壁通透性增加引起弥漫性反复出血,其中珠蛋白吸收,含铁血黄素在肺组织沉着
  • 相关疾病: 1.可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病,并可致死。
    2.合并肝大、脾大也较为多见。
    3.合并缺血性贫血 由于反复自发的肺内出

诊疗知识

  • 就诊科室:呼吸内科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 仔细寻找可能致病的原因或诱因,如对牛奶过敏,对食物或化学物质过敏,合并心肌炎、肾炎等仍属首要。症状治疗大致有以下几方面。1.急性出血期治疗急性发作时卧床休息,吸氧,床边备好吸痰器以防咯血窒息,

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