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系统性红斑狼疮

1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形
1.一般症状
本病累及男女之比为1:7~9,发病年龄以20~40岁最多,幼儿或老人也可发病。疲乏无力、发热和体重下降。
2.皮肤和黏膜
表现多种多样,大体可分为特异性和非特异性两类。①特异性皮损有蝶形红斑、亚急性皮肤红斑狼疮、盘状红斑。②非特异性皮损有光过敏、脱发、口腔溃疡、皮肤血管炎(紫癜)、色素改变(沉着或脱失)、网状青斑、雷诺现象、荨麻疹样皮疹,少见的还有狼疮脂膜炎或深部狼疮及大疱性红斑狼疮。
3.骨骼肌肉
表现有关节痛、关节炎、关节畸形(10%X线有破坏)及肌痛、肌无力、无血管性骨坏死、骨质疏松。
4.心脏受累
可有心包炎(4%的患者有心包压塞征象),心肌炎主要表现为充血性心力衰竭,心瓣膜病变,如利布曼-萨克斯(Libman-Sacks)心内膜炎。冠状动脉炎少见,主要表现为胸痛、心电图异常和心肌酶升高。
5.呼吸系统受累
胸膜炎、胸腔积液(20%~30%),肺减缩综合征主要表现为憋气感和膈肌功能障碍);肺间质病变见于10%~20%的患者,其中1%~10%表现为急性狼疮肺炎,0%~9%表现为慢性肺间质浸润性病变,肺栓塞(5%~10%,通常抗心磷脂抗体阳性),肺出血和肺动脉高压(1%)均可发生。
6.肾
临床表现为肾炎或肾病综合征。肾炎时尿内出现红细胞、白细胞、管型和蛋白尿。肾功能测定早期正常,逐渐进展,后期可出现尿毒症。肾病综合征和实验室表现有全身水肿,伴程度不等的腹腔、胸腔和心包积液,大量蛋白尿,血清白蛋白降低,白球蛋白比例倒置和高脂血症。
7.神经系统受累
可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良,痴呆和意识改变,其他可有无菌性脑膜炎,脑血管意外,横贯性脊髓炎和狼疮样硬化,以及外周神经病变。
8.血液系统
受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。
9.消化系统
受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎,布加综合征(Budd-Chiari综合征)和蛋白丢失性肠病。
10.其他
可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。
盘状红斑;关节疼痛;肌痛;发烧;疲劳;皮肤受累;体重减轻;日光照射引起皮肤过敏
1﹒多见于20~40岁的女性,男女发病之比为1∶9。少数病人有家族性倾向。
2﹒一般起病缓慢,早期多有胃纳不佳、乏力、消瘦、关节肌肉酸痛、低热、短暂性皮疹、对药物过敏、对日晒敏感等。有时也可以有隐匿性肾炎、慢性肝炎、多发性浆膜炎、神经精神症状或雷诺氏现象等表现。这些症状可以单独或合并出现,持续数月、数年甚至更久。
3﹒发热
几乎所有病人均有不同程度的发热、病程久而不发热者少见。
4﹒关节症状
约90%病人有关节症状,常为多发性关节痛,常伴有肌痛。部分表现为与风湿热相似的游走性关节炎。少数与风湿性关节炎相似,表现为多数关节呈慢性进行性对称性病变,晚期可呈畸形。
5﹒皮疹
表现多种多样,但以红斑多见,又以面部和手部最多见。面部红斑累及面颊与鼻梁,融合成典型的水肿性蝶状红斑,稍有毛细血管扩张,表面光滑或附以灰白色鳞屑,边缘清楚或模糊,有痒或烧灼感,晚期可有色素沉着、皮肤萎缩。若发生糜烂或溃疡,以后可形成疤痕。红斑亦可发生于前额、下颌、耳廓、手指以及其它部位。亦可出现结节性红斑、皮下结节、紫癜、丘疹、麻疹等。粘膜可发生水疱、溃破后形成溃疡。少数病人发病多年而未见皮肤、粘膜损害。
6﹒肾脏损害
约见于50%以上的病人,随患病时间延长肾脏受累率增加,绝大多数病例最终都会发生狼疮性肾炎。主要表现为肾炎或肾病综合征,以前者为多见。
7﹒心血管系统症状
约有55%~60%的病人有心血管系统的损害。心肌炎时可出现心慌、气急、心脏扩大、心动过速、心音减弱,有时有奔马律,严重者可导致心力衰竭。部分病人在早期有雷诺氏现象、血栓性脉管炎、闭塞性脉管炎。极个别的还可发生冠状动脉炎。
8﹒呼吸系统症状
约有50%病人肺和胸膜可被累及,主要表现为反复发作的间质性肺炎,可有咳嗽、多痰、咯血、严重呼吸困难和发绀。干性或渗出性胸膜炎也较常见,表现为胸痛且伴有胸膜摩擦音,往往为两侧性,积液量不多,但不易吸收。
9﹒消化系统症状
常表现为食欲减退、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。少数病人还可伴发急性胰腺炎、腹膜炎、肠麻痹、肠穿孔等。
10﹒神经、精神症状
可有头痛、谵妄、抽搐、昏迷、瘫痪、四肢感觉异常、肌肉萎缩、腱反射亢进,且可出现病理反射,亦可发生情绪不稳定、精神变态、记忆力减退、幻觉、妄想和强迫观念等精神症状。
11﹒淋巴结和肝、脾肿大
颈部和腋下淋巴结常肿大,肝脾可轻度肿大,质软,一般无压痛。
12﹒眼部病变
多表现为结膜炎、角膜溃疡、脉络膜炎、胸痛和全身衰竭。还可有心肌炎、心力衰竭或大脑症状。常有癫痫发作、精神病和昏迷,或伴发局部或全身性严重感染,如肾脏受累,则病情加剧,可导致肾功能衰竭。

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