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系统性红斑狼疮

1.一般检查:由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)
1.一般检查:由于SLE患者常可存在多系统受累,如血液系统异常和肾脏损伤等,血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低;肾脏受累时,尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型;红细胞沉降率(血沉)在SLE活动期增快,而缓解期可降至正常。
2.免疫学检查:50%的患者伴有低蛋白血症,30%的SLE患者伴有高球蛋白血症,尤其是γ球蛋白升高,血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时,补体水平常减低,原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降,单个补体成分C3、C4和总补体活性(CH50)在疾病活动期均可降低。
3.生物化学检查:SLE 患者肝功能检查多为轻中度异常,较多是在病程活动时出现,伴有丙氨酸转氨酶(ALT)和天门冬氨酸转氨酶(AST)等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测,有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时,血清尿素氮(Bun)及血清肌酐(Cr)有助于判断临床分期和观察治疗效果。SLE患者存在心血管疾病的高风险性,近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱,炎性指标升高,同时具有高同型半胱氨酸(Hcy)血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白(hs-CRP)和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病(CTD)相关动脉粥样硬化性心血管疾病(ASCVD)有效的预测指标,定期检测,可降低降低心血管事件的危险性。
4.自身抗体检测:目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体(ANA)、抗双链脱氧核糖核酸(抗dsDNA抗体)抗体、抗可溶性抗原抗体(抗ENA抗体)(包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗 SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等)、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中,免疫学异常和自身抗体阳性包括:抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。
5.组织病理学检查:皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助,皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。
1.和相关的结缔组织疾病鉴别
SLE 和相关的结缔组织疾病鉴别颇为困难,因为这些结缔组织疾病常重叠存在共同的风湿病症状,许多患者既有SLE的表现,又有另一种结缔组织疾病(如硬皮病、多发性肌炎)的表现,称为重叠综合征(overlap syndrome);若抗RNP 抗体呈高滴度阳性,则应考虑是否有混合性结缔组织疾病(mixed connective tissue disease)。表6‐2‐1 的各项参数有助于鉴别。
2.和其他病变鉴别
(1)卟啉症
SLE 和卟啉症都表现为发热,皮疹、光过敏、白细胞减少、贫血、关节痛及中枢神经系统异常。1990年,Allard 等综述15例间歇性卟啉症患者,8例ANA 阳性,1例患有SLE。
(2)伴蛋白异常血症的血管性免疫增生性淋巴结病(an‐immunoblastic lymphadenopathy with dysproteinemia AILD)
AILD 是一种免疫亢进状态,表现为皮疹、多克隆丙种球蛋白血症、Coomb’s阳性溶血性贫血、肝脾肿大、T 抑制细胞水平降低。未经治疗的病例常在数月内死亡。应注意和SLE 鉴别。
(3)肿瘤
开始表现为发热、体重减轻、淋巴结肿大及关节疼痛的患者既要考虑到自身免疫性疾病,又要考虑到恶性肿瘤。肿瘤可表现为坏死性血管炎、雷诺现象、冷球蛋白血症、抗核抗体阳性及循环免疫复合物(CIC)浓度升高。文献有不少报道,乳癌、卵巢癌、淋巴瘤、肉瘤、毛细胞白血病、骨髓增殖异常综合征等在开始就诊时,误诊为SLE。
(4)感染性疾病
1)结核 SLE 和结核都可表现为发热、乏力、体重减轻、胸部和神经系统症状,应注意鉴别。同时要注意,SLE 患者可同时患有结核,Feng 和Tan 报道一组311例SLE 患者,其中16例(5%)并发结核。
2)病毒感染 病毒感染的症状和狼疮起始时症状颇多重叠。某些病毒慢性感染,诸如E‐B 病毒、巨细胞病毒、肝炎等疾患易于误诊,要注意和SLE 鉴别。一般来说,上述病毒感染时,血清抗核抗体浓度常降低。Soloninka 等报道44例细小病毒(parvovir‐us)B19感染患者,证明有一过性、亚临床型自身免疫状态。不少文献报道,SLE 可以和病毒感染相互混淆或共同存在。
3)HIV 感染和AIDS HIV 感染的表现和自身免疫现象相似,可表现为发热、淋巴结肿大、皮疹、肾功能异常、多发性关节疼痛、神经及血液系统病变等。近年有不少文献报道,HIV 阳性患者同时存在狼疮抗凝物、溶血性贫血、ANA 阳性、类风湿因子阳性、循环免疫复合物阳性、免疫性血小板减少、多克隆高球蛋白血症及白细胞减少。但并未发现抗Ro/SSA 及La/SSB。数篇文献报道12例AIDS 和SLE 并存的病例,3例为先天性 AIDS,5例为男性。
本病早期肺部往往正常,多数是在病程中的某一阶段出现异常影像学表现,且呈多样性。HRCT敏感性较高,能发现胸片及肺功能均正常的肺部改变。
1.胸膜病变
包括胸膜炎和胸腔积液。SLE引起的胸膜病变最常见是胸膜炎,占30%~60%,渗出液是浆液性或血性,其免疫分析对鉴别诊断有帮助。胸膜炎常伴有胸腔积液,胸腔积液多为两侧,也可一侧。渗出量常较少,如大量渗出应考虑是否有其他原因。胸腔积液多数自然吸收,使用皮质激素可迅速减轻症状,胸腔积液吸收好转后可不留痕迹或有少量胸膜增厚。同时可伴有心包积液。
2.肺部病变
常见,肺实质内密度增深影可以是肺炎、肺出血及急性狼疮性肺炎,常伴有肺水肿。
(1)狼疮性肺炎:不常见,但危及生命,发生率1%~4%,组织学证实为肺含气腔隙实变和间质水肿。多为两肺局限性实变,也可单侧,表现为肺内片状密度增深影,边缘模糊,病灶可呈小片状或大片状,以肺外周及肺底部多见,极少形成空洞。如伴有局部盘状肺不张,显示为横行条状的密度增深影,多为两侧。以上改变多见于肺底部,可反复出现。其病理为肺泡壁坏死,肺泡内炎性细胞浸润渗出、出血、水肿及透明膜形成。值得注意的是X线表现与本病其他的肺部浸润不易区别,诊断是在排除肺部感染、急性肺水肿、肺出血、肺梗死基础上,如抗生素疗效不明显,皮质激素治疗效果明显,应考虑为狼疮性肺炎(图3‐12‐1A、B)。胸片正常不能除外诊断。两侧横膈抬高,可能与膈肌运动障碍有关。HRCT显示为毛玻璃样变、结节状或斑片状影,两肺外带及底部多见,有时可见支气管充气征。有时在肺底部可见楔形或条带状密度增深影,为节段性肺不张(图3‐12‐1C)。
(2)肺出血:为本病潜在的少见严重并发症,可继发于充血性心力衰竭、肾功能衰竭、感染、急性狼疮性肺炎。出血可是慢性少量或急性大量。X线表现两肺斑片状或结节状密度增深影,两侧病变广泛或散在,多较对称,也可不对称,甚至一侧。肺部病变出现和吸收较快,多在2~4天恢复正常。病变早期CT显示大小一致的结节样影,出血较多时两肺呈毛玻璃样改变和含气腔隙片状实变影,肺内结节样病变可被大片状磨玻璃影所掩盖。
(3)肺间质性病变:经临床或X线胸片证实肺间质性病变的仅有1%~6%,明显低于尸体解剖和HRCT,影像学所见同隐源性纤维性肺泡炎类似,胸片显示两肺中下野及外周网状、结节状影和毛玻璃样变。晚期可出现蜂窝肺及肺容量减少。HRCT可发现早期肺间质性病变,不规则的线样致密影、毛玻璃样变、蜂窝状影和广泛的支气管扩张是常见的HRCT表现,散在的结节影和小叶间隔增厚则少见。
3.气道病变
据文献报道SLE中34%发生气道病变,包括支气管扩张、闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。支气管异常的原因不明,可能是感染的易感性增加所致。在胸片及肺功能很难发现异常,HRCT可显示支气管扩张及支气管壁增厚,小叶中心树芽样的透过度增高,病变均匀分布。
SLE引起有闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎病理特征是细支气管和肺泡管内纤维组织栓子,充填了气腔和小气道,导致细支气管狭窄闭塞,同时伴有细支气管及周围间质的炎性改变。在儿童闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎不常见。HRCT典型表现为胸膜下分布的密度增深实变影,常呈结节状,或为斑片状,可伴有毛玻璃样影及马赛克表现,有的典型表现为下叶支气管扩张。实变影内或附近可见支气管壁增厚或扩张。病变多为双侧。
4.肺血管疾病
SLE常累及肺血管,典型者仅累及小血管,最常见和最严重的部位是肌层动脉可见到不同程度的平滑肌增生肥厚、内膜纤维化、肺小动脉炎性细胞浸润、弹力板破坏及原位血栓,可造成肺动脉高压。但临床上很少有证实的肺血管疾病。深圳市儿童医院曾遇见一例胸片及CT均显示右室扩大,肺动脉段明显膨隆,右下肺动脉增粗,远端动脉变细等肺动脉高压表现(图3‐12‐1D)。
5.肺部感染
SLE的患儿因有免疫学异常、皮质类固醇和其他免疫抑制剂的应用、肺水肿及呼吸肌的肌力减弱等,所以容易发生肺部感染,并常累及胸膜。在一组病例的尸解中44%有支气管肺炎,8%有吸入性肺炎,7%有机遇性感染包括真菌和卡氏肺囊虫肺炎。影像学上感染产生肺实变影与肺出血无法区别。
6.其他
膈肌功能不全和基底部肺膨胀不全主要是因横膈弥漫性肌病引起。肺水肿可继发于狼疮性肾炎肾功能衰竭或心功能衰竭,表现为肺门周围及下肺野绒毛状或蝶
A
B
C
图3‐12‐1狼疮性肺炎
女,13岁,反复皮疹3年,心悸1年,耳鸣、乏力1个月入院,临床为系统性红斑狼疮。A.胸正位片示两下肺见片状致密影,两心缘模糊;B.3个月后复查胸正位片,肺内病变吸收不明显;C.CT平扫示右肺中叶不张,左肺上叶渗出性病变;D.胸正位片示两肺渗出性病变,心影轻度增大,肺动脉段明显膨隆,右下肺动脉增粗,远端动脉变细
D翼状肺泡阴影,可有或无胸腔积液。应同感染和狼疮性肺炎区别。

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