大动脉错位一般生后24小时就能明确诊断。动脉导管闭合后，临床表现为严重低氧血症和酸中毒。虽然出现发绀，但胸片表现为肺血增多。临床症状取决于体循环和肺循环的血液混合程度。如心房内分流很小，动脉导

大动脉错位一般生后24小时就能明确诊断。动脉导管闭合后，临床表现为严重低氧血症和酸中毒。虽然出现发绀，但胸片表现为肺血增多。临床症状取决于体循环和肺循环的血液混合程度。如心房内分流很小，动脉导管关闭，生后即严重青紫，呼吸急促，吸氧无变化。如心房内分流大，伴有动脉导管未闭或室间隔缺损，则发绀不明显，但早期出现充血性心力衰竭，对药物治疗效果不佳。如合并大室缺和左室流出道狭窄，类似四联症，肺血流减少，低氧血症，心衰症状较轻。听诊有收缩期杂音，第二心音单一。肝脏增大。临床表现气促。胸片示心影呈鸡蛋形，上纵隔变窄，右心室扩大。肺门血管影扩大。如伴肺动脉狭窄，肺血管阴影减少。心电图示窦性节律，电轴右偏，右心室肥大。ST段和T波可出现缺血性表现。超声心动图具有诊断性价值，可明确主动脉和肺动脉主干及根部的位置，以及瓣环的大小，冠状窦和左、右冠脉主干的位置。以及明确静脉回流的情况，若有左上腔静脉、是否和无名静脉相通。另外应明确ASD的大小和位置，主动脉弓，峡部和导管区域的大小及存在发育不良或狭窄。当存在主动脉弓发育不良或狭窄时，检查者应仔细检查主动脉下区域，可能存在发育不良。通常这是因为室间隔前方的圆锥隔对位不良，伴随向前对位不良型VSD。也需测量三尖瓣瓣环及右心室的大小。判断室间隔的位置；左心室后壁的心肌厚度以及心肌质量的测定，以判断可否做大动脉转换术。球囊房间隔造口术在稳定大动脉转位术前病情是有益的。由于右心和左心导管检查创伤较大，目前对新生儿大动脉错位的心导管检查很少应用。同样，冠脉造影术已相当少采用。

呼吸困难;气急;室间隔缺损;收缩期杂音;心脏扩大;紫绀;血管畸形
一、症状：
临床分型：根据有并存的心脏血管畸形，本病可分为四型：
Ⅰ型 室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。
Ⅱ型 伴心室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。
Ⅲ型 伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。
Ⅳ型 伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。
临床表现：以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。
Ⅰ型　婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。
Ⅱ型　出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。
Ⅲ型　并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。
Ⅳ型　一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。