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完全性大动脉错位

完全性大动脉错位简介

完全性大动脉错位(complete transpotion of the great arteries,TGA)为青紫型先天性心脏病,其发病率仅次于四联症,占先心病发病率的7%~9%。大动脉错位的定义为心房与心室连接一致,而心室与大动脉连接不一致,其含义指主动脉发自右心室,而肺动脉发自左心室,这样主动脉内接受的是体循环的静脉血,而肺动脉接受的是肺静脉的动脉血。患儿出生后即青紫、严重低氧血症,绝大部分患儿必须及时手术,否则50%左右在1个月内夭折。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:完全性大动脉错位
  • 发病部位:心脏
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:所有人群
  • 发病原因: 胚胎期由于圆锥部发育异常:肺动脉瓣下圆锥部被消融,主动脉下圆锥部继续成长,使肺动脉连接左心室,主动脉连接右心室。
  • 相关症状: 大动脉错位一般生后24小时就能明确诊断。动脉导管闭合后,临床表现为严重低氧血症和酸中毒。虽然出现发绀,但胸片表现为肺血增多。临床症状取决于体循环和肺循环的血液混合程度。如心房内分流很小,动脉导
  • 相关疾病: 一、并发症:
    完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、冠状动脉起源及走行异常等畸形。未经手术的常见死亡原因为心力衰竭

诊疗知识

  • 就诊科室:心血管内科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 1﹒目前主张完全性大动脉错位在新生儿期行根治手术。
    2﹒治疗单位设备和技术条件不足或病理解剖条件不允许者,可先行减状手术。
    3﹒有器质性肺动脉高压者,根治手术为禁忌。

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