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完全性大动脉错位

D‐TGA 患儿多可手术纠治,不同手术方法,结果各不相同:
心房内血流改道术仅仅完成了生理性的纠治,其效果不如心室流出道改道:Mustard 手术结果约40%患儿可正常生活,30%生活不受约束但有心律失常或三尖瓣反流,15%患儿有严重心律失常活动受到限制,晚期死亡约15%。
Senning 手术由于房内改道材料为自身房隔,不易形成腔、肺静脉梗阻,且由于缝合部位不同术后心律失常亦较Mustard 手术少,但如伴室间隔缺损,则远期三尖瓣(功能二尖瓣)反流发生率较高。
Rastelli 手术死亡率目前亦在3%~5%以内,远期并发症主要为右心室流出道梗阻。同种带瓣管道3年通畅率在80%~85%,5年通畅率仅在50%左右。
Jatene 手术死亡率在3%以内,伴主动脉缩窄、主动脉弓中断、房室瓣畸形、冠状动脉畸形等为手术高危因数,死亡率在10%左右。远期有主、肺动脉瓣上吻合口狭窄及残余主动脉缩窄报道,一般为轻‐中度狭窄,导管球囊扩张可部分解除。约20%患儿术后有轻微主动脉瓣反流。
对大动脉错位患儿而言,Senning 和Mustard 手术中长期疗效不尽如人意,而Rastelli 手术后存在心内隧道和心外带瓣管道,有潜在左右心室流出道狭窄的可能,尤其对婴幼儿病例,随着生长发育必定要更换心外管道。从严格意义上讲Rastelli 绝非是一个纯粹的根治手术。由于国内同种带瓣大动脉管道主要来自成年供体,且来源有限,为避免再次手术的手术风险和经济负担,一般主张大于4岁或体重大于15kg 时手术,且尽量选择大号的心外带瓣管道。

一、食疗方:
完全性大动脉错位患者忌辛辣刺激性食物。有人以为刺激性食物仅仅是“辣”味食物,其实这样的理解很片面,刺激性食物包括很多,如烟、酒、咖啡、浓茶以及各种辛辣调味品,如葱、姜、蒜、辣椒、胡椒粉、咖喱等。


一、术前
1﹒密切观察生命体征、面色、口唇的发绀情况及SpO2。
2﹒对伴有PDA的患儿,为了防止导管关闭,遵医嘱微泵内泵入前列腺素E,以保持动脉导管的通畅。
3﹒吸氧的观察 对伴有PDA的患儿,术前仅靠PDA分流含氧量高的血到体循环以维持生命,因此应予低流量吸氧,Flow 0.5~1L/min,用呼吸机辅助呼吸时选择21%氧浓度,使SpO2维持在60%~70%即可。
4﹒根据血气分析的结果,遵医嘱及时纠正酸中毒。
5﹒做好术前禁食、备皮、皮试等各项术前准备。
二、术后
1﹒患儿回监护室后,取平卧位,接人工呼吸机辅助呼吸,按呼吸机护理常规进行。
2﹒持续心肺监护
密切监测心率、心律、血压、各种心内压。收缩压和左心房压应维持在正常低限水平,并观察是否有良好的末梢循环。术后常规做床边全导联心电图,注意ST段、T波、Q波的改变,并与术前心电图比较。
3﹒严格控制出入液量
手术当日,严格控制输液速度,以5ml/(kg·h)泵入,密切注意各心内压力、血压、心率的情况,及时调整。同时密切注意早期的出血量,如术后连续3小时>3ml/(kg·h)或任何1小时>5ml/kg,应及时报告医生。维持尿量1ml/(kg·h)。每小时总结一次出入液量,保持其平衡。
4﹒正确应用血管活性药物
术后常规静脉泵入血管活性药物,根据心率、血压和心内压调节输入量。在更换药物时动作要快,同时具备两条升压药物静脉通路,并密切观察血压、心率的变化。药物必须从中心静脉内输入,以防外渗。
5﹒加强呼吸道管理
每2小时翻身、拍背(未关胸者除外)及气管内吸痰,动作轻,保持无菌,加强对通气回路的消毒,每48小时更换呼吸机管道。
6﹒观察切口有无渗血、渗液和红肿,保持切口敷料清洁、干燥,以防切口感染。
7﹒饮食
呼吸机使用期间,禁食24~48小时,待肠蠕动恢复、无腹胀情况时予鼻饲牛奶。呼吸机撤离后12~24小时无腹胀者予鼻饲牛奶,从少到多,从稀到浓,并密切观察有无腹胀、呕吐及大便的性状。指导家长合理喂养,喂奶时注意患儿体位以防窒息。
三、健康教育
1﹒护理人员应热情、耐心介绍疾病的发生、发展过程及主要的治疗方法、手术目的及必要性,排除家长顾虑,给予心理支持,使其积极配合治疗。
2﹒认真做好各项术前准备,向患儿及家长讲解备皮、禁食、皮试、术前用药的目的及注意事项,取得家长的理解和配合。
3﹒在术后康复过程中,指导家长加强饮食管理,掌握正确的喂养方法。

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