胚胎期由于圆锥部发育异常：肺动脉瓣下圆锥部被消融，主动脉下圆锥部继续成长，使肺动脉连接左心室，主动脉连接右心室。

胚胎期由于圆锥部发育异常：肺动脉瓣下圆锥部被消融，主动脉下圆锥部继续成长，使肺动脉连接左心室，主动脉连接右心室。

大动脉错位的特点是肺动脉血氧饱和度比主动脉高，因两个平行循环所致。回流到右室的体静脉血泵入体循环，回流到左室的肺静脉血泵到肺循环。平行循环之间必须有一定程度的混合。当动脉导管闭合后，如无VSD或ASD，患儿将不能存活。室间隔完整型大动脉错位，胎儿出生后肺阻力开始下降，左心室压力也相应下降。生后4～6个月，左心室将不能适应体循环压力负荷的急剧增加。肺阻力下降的另一结果导致肺血流增加，可比体循环血流多3～4倍，则有左心室扩张。因此大动脉错位是肺血流不减少，反而比正常肺血流量明显增加的发绀型心内畸形。大动脉错位伴有VSD时，如不治疗就很快发生肺血管病变。因高流量、高压力和高的肺动脉血氧饱和度，很快导致不可逆的肺血管疾病。伴有VSD的病人在生后6个月时，就可能失去手术机会。
大动脉错位伴有VSD，左心室的压力通过VSD血流的限制程度而定。大动脉位置关系正常的VSD，膜周部VSD有自发闭合的倾向，因此，几周之内左室压力有可能从接近体循环压下降至不足体循环压的2／3。若没有预先对左心室进行准备的处理，左心室肌肉的质量将不能耐受大动脉Switch手术。
左心室流出道梗阻时，因肺血流减少导致严重的发绀。伴有主动脉弓狭窄或中断时，下半身的血流必须靠动脉导管供给。左心室经动脉导管流到下半身的是血氧饱和的血流，而上半身的是不饱和的血流，临床上表现为下趾端粉红，而手指端呈蓝色，即差异性发绀。