先天性肾上腺皮质增生症食疗方
肾上腺皮质增生症吃哪些食物对身体好？
饮食清淡有营养，注意膳食平衡
(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)



1﹒及时纠正水、电解质紊乱
按医嘱静脉补充生理盐水，有代谢性酸中毒用0.45%氯化钠和碳酸氢钠溶液。重症失盐需静脉滴注氢化可的松；高钾血症忌用含钾溶液，血钾＞6.5mmol／L遵医嘱静注1.4%碳酸氢钠、10%葡萄糖酸钙、胰岛素等。输液及用药过程中及时评估脱水程度及监测血电解质，根据病情调整输液速度及量，观察用药效果。
2﹒保证营养供给
给予高热量，富含维生素饮食；失盐患儿每日钠摄入量不少于10～12g，多饮水；对拒食患儿，要耐心喂养，必要时用滴管或鼻饲，尽可能满足生理需要；有呕吐时，头偏向一侧，及时清除口鼻腔内的呕吐物以防窒息，并做好口腔护理。
3﹒观察生长发育情况
观察性征是否异常，测量身高，体重。
4﹒密切观察病情
（1）如患儿出现极度衰弱，烦躁不安，神志淡漠、嗜睡甚至昏迷，高热，呕吐，腹痛，腹泻，心率加快，四肢厥冷，血压下降，循环衰竭，少尿、无尿及肾衰竭，电解质紊乱（低血钠、低血氯、高血钾等）的表现，需立即通知医生，遵医嘱迅速补充盐水、肾上腺皮质激素，纠正低血压和休克。密切观察脱水纠正情况，并详细记录出入液量。
（2）使用皮质激素期间，护士应准确、按时给药，口服给药必须喂药到口。密切观察药物反应，如类库欣综合征，易出血倾向，消化性溃疡，肠穿孔等；监测血压、血糖、血电解质、血17‐羟孕酮或17‐酮类固醇；患儿下床活动应注意安全，以防骨质疏松而引起骨折；做好保护性隔离，避免受凉，防止交叉感染。
5﹒心理护理
由于本病患儿需要长期服药，且女性性征异常需要在6个月～1岁时手术治疗，家长会有焦虑情绪。护理人员应多与家长沟通，鼓励其表达自己的情感和想法，并告知疾病相关知识，说明手术不影响女性的性功能，解除他们思想顾虑。
6﹒健康教育
（1）向家长讲解疾病有关知识、治疗计划、药物作用及不良反应，告诉家长患儿如治疗得当，两性均可有正常的青春发育和生育功能，使家长主动配合，坚持给患儿治疗。
（2）发现有先天性肾上腺皮质增生症的患儿母亲，对于第二次妊娠应做产前诊断。
（3）宣传新生儿筛查重要性。