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遗传性高铁血红蛋白血症

(一)无症状者
不需治疗。
(二)症状明显者
可用亚甲蓝治疗。因适当的亚甲蓝有类似NADH‐Met Hb还原酶作用。亚甲蓝100~300mg/d,分3~4次口服;或亚甲

(一)无症状者
不需治疗。
(二)症状明显者
可用亚甲蓝治疗。因适当的亚甲蓝有类似NADH‐Met Hb还原酶作用。亚甲蓝100~300mg/d,分3~4次口服;或亚甲蓝1mg/kg(1%生理盐水溶解),静脉注射。如无效,可用第二剂,2mg/kg。过大剂量能引起呼吸困难、心前区疼痛、压迫感、细微震颤等副作用。因亚甲蓝本身属氧化剂故可引起溶血性贫血。对G‐6‐PD缺乏并发的高铁血红蛋白血症,亚甲蓝禁忌。
(三)症状轻者
可用维生素C,100mg/次,一日三次。可长期服用,但有生成草酸钠结石的危险。在紧急情况下应用亚甲蓝,待病情稳定后换用维生素C。

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