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遗传性高铁血红蛋白血症
遗传性高铁血红蛋白血症
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文章解读
遗传性高铁血红蛋白血症
高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo globinemia),分为获得性和遗传性两大类。
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别名:
遗传性高铁血红蛋白血症
发病部位:
血液血管
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
所有群体
典型症状:
(一)Ⅰ型 多见,占85%~90%。 1﹒发绀自出生后出现,并终生存在。 2﹒可无任何自觉症状,能胜任一般体力劳动。 3﹒发绀为本病的特
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相关疾病:
一般无并发症。
[详细]
是否属于医保:
挂号的科室:
血液内科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
(一)无症状者 不需治疗。 (二)症状明显者 可用亚甲蓝治疗。因适当的亚甲蓝有类似NADH‐Met Hb还原酶作用。亚甲蓝100~300mg/d,分3~4次口服;或亚甲
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发病原因:
遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)所致,属常染色体隐性遗传。发病率低,较多见于欧洲人。由于患者体内缺乏b5R还原酶,导致体内Met Hb堆积,引起Met Hb血症。分
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临床表现:
(一)血象 红细胞增多,网织红细胞增多。 (二)Met Hb定性实验 取肝素抗凝血于试管中,血液呈巧克力样褐色,空气中振摇1分钟后颜色不变,加数滴10%氰化钾(钠)后,
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遗传性高铁血红蛋白血症
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