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遗传性高铁血红蛋白血症

遗传性高铁血红蛋白血症

高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo globinemia),分为获得性和遗传性两大类。 详细>>
  • 别名:遗传性高铁血红蛋白血症
  • 发病部位:血液血管
  • 传染性:无传染性
  • 治愈率:
  • 高危人群:所有群体
  • 典型症状: (一)Ⅰ型
    多见,占85%~90%。
    1﹒发绀自出生后出现,并终生存在。
    2﹒可无任何自觉症状,能胜任一般体力劳动。
    3﹒发绀为本病的特 [详细]
  • 相关疾病: 一般无并发症。
    [详细]
  • 是否属于医保:
  • 挂号的科室:血液内科
  • 治疗周期:
  • 治疗费用:
  • 治疗方法: (一)无症状者
    不需治疗。
    (二)症状明显者
    可用亚甲蓝治疗。因适当的亚甲蓝有类似NADH‐Met Hb还原酶作用。亚甲蓝100~300mg/d,分3~4次口服;或亚甲[详细]
  • 发病原因: 遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)所致,属常染色体隐性遗传。发病率低,较多见于欧洲人。由于患者体内缺乏b5R还原酶,导致体内Met Hb堆积,引起Met Hb血症。分 [详细]
  • 临床表现: (一)血象
    红细胞增多,网织红细胞增多。
    (二)Met Hb定性实验
    取肝素抗凝血于试管中,血液呈巧克力样褐色,空气中振摇1分钟后颜色不变,加数滴10%氰化钾(钠)后,[详细]

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