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遗传性高铁血红蛋白血症简介
高铁血红蛋白(methemoglobin,MetHb)是遗传因素或吸收毒性化合物后由红细胞产生的,其含量超过一定水平即可引起高铁血红蛋白血症(methemo globinemia),分为获得性和遗传性两大类。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:遗传性高铁血红蛋白血症
- 发病部位:血液血管
- 传染性:无传染性
- 高发人群:所有群体
- 发病原因: 遗传性高铁血红蛋白血症是由于缺乏细胞色素b5还原酶(b5R)所致,属常染色体隐性遗传。发病率低,较多见于欧洲人。由于患者体内缺乏b5R还原酶,导致体内Met Hb堆积,引起Met Hb血症。分
- 相关症状: (一)Ⅰ型 多见,占85%~90%。 1﹒发绀自出生后出现,并终生存在。 2﹒可无任何自觉症状,能胜任一般体力劳动。 3﹒发绀为本病的特
- 相关疾病: 一般无并发症。
诊疗知识
- 就诊科室:血液内科
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法: (一)无症状者 不需治疗。 (二)症状明显者 可用亚甲蓝治疗。因适当的亚甲蓝有类似NADH‐Met Hb还原酶作用。亚甲蓝100~300mg/d,分3~4次口服;或亚甲