结节病的治疗以肾上腺皮质激素为其首选药物，由于结节病具有自限性，对仅有肺门淋巴结肿大的Ⅰ期患者，一般均可不治疗而自然缓解。
一般认为应用肾上腺皮质激素的指征：①有严重呼吸症状者，呼吸功能减退者，胸片有肺进行性渗出者；②有肺外结节病如心脏、眼受累，如心脏有传导障碍、高钙血症、肝脾大、淋巴结肿大明显者；③中枢神经受累；④进行性脏器功能衰竭者。肾上腺皮质激素可使结节病肉芽肿发生退行性变，从而达到控制症状的目的。
肾上腺皮质激素的用量为1～2mg／（kg·d），4～8周为诱导治疗，至临床表现消失或明显改善，慢减2～3个月至小的维持量10～15mg／d，再维持至少半年。每日一次，或改为隔日1次，激素总的应用时间应在1年以上，为防止副作用和撤离困难，长期应用皮质激素者均应采用间歇疗法较好。对激素不敏感或禁用激素的患者，可用其他细胞毒类药物，例如环磷酰胺和甲氨蝶呤。近年报道有用小剂量的甲氨蝶呤，在儿童治疗安全有效，且能减少激素用量。
