1﹒内科疗法
适用于轻症、诊断未完全肯定、并发感染或全身情况较差者。主要是维持营养及水电解质平衡，使能正常发育。可用手指、肥皂条、甘油栓、开塞露等刺激肛门直肠，引导患儿排便。应用一段时间后常无效。灌肠是有效而可靠的维持排便的方法。每日或隔日用温生理盐水反复灌肠，导管的插入深度需超过痉挛段，每次100ml 左右，同时按摩腹部，使粪便、气体不断排出。忌用清水或肥皂水灌肠，防止发生水中毒。给予抗生素预防感染。可采用特别的扩张器，每日扩张痉挛狭窄肠段一次，待小儿3个月～1岁再作根治手术。
2﹒结肠造瘘术
肠造瘘是在非手术治疗无效、又不能实施根治性手术时的过渡性治疗措施。此种手术不易被家长接受，且常因新生儿期肠管的病变形态不典型，难以选择肠造瘘的部位。因此，肠造瘘术仅适应于：①灌肠法不能缓解症状；②经系统性治疗后小肠结肠炎继续加重；③特殊需要，如肠穿孔、特殊类型巨结肠等。
3﹒根治手术
将有病变的结肠连同乙状结肠、直肠一段缺少神经节细胞的肠段切除，然后作结肠直肠吻合术。由于手术方法和技巧逐步改进和熟练，手术年龄已从1～2岁提前到生后6个月。近年来有在新生儿期行根治性手术者，但存在术中操作不便、术后护理困难、死亡率略高等缺点，目前已不太强调。术后应训练患儿排便习惯。每周扩肛1～2次，共3个月，以提高远期疗效。
