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淋巴管肌瘤病简介
淋巴管肌瘤病（ly mphangioleiomyomatosis，L A M）是一种主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病。L A M以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征，其病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺部囊性病变。L A M的主要患病群体是年轻女性，平均诊断年龄为30～40岁，早期症状轻微，逐渐出现活动后呼吸困难，病程中可以反复发生气胸和乳糜胸，常合并肾脏血管肌脂瘤（angiomyoli poma，A ML）等肺外表现，随着疾病的进展和肺功能的恶化，后期发展到呼吸衰竭，有适应证的患者需要接受肺移植治疗。
基础知识
- 是否属于医保：
- 别名：淋巴管肌瘤病
- 发病部位：淋巴
- 传染性：无传染性
- 高发人群：育龄期女性
- 发病原因： LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。
- 相关症状： L A M病是一种罕见疾病，但临床症状都是很常见的，漏诊和误诊情况常见，因此在日常工作中需要提高诊断意识。常见的呼吸系统症状包括呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸、咯血和胸痛等。L A M病发生于女
- 相关疾病： 可并发呼吸衰竭导致死亡。
诊疗知识
- 就诊科室：心血管外科
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 治疗周期：
- 治疗方法： LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。理论上，可以针对雌激素进行治疗，但实际应用并没有足够的证据。近年来，一些新的研究为LAM的治疗带来了新希望。其中较为瞩目的是雷帕霉素和多西环素
