淋巴管肌瘤病（ly mphangioleiomyomatosis，L A M）是一种主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病。L A M以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征，其病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺部囊性病变。L A M的主要患病群体是年轻女性，平均诊断年龄为30～40岁，早期症状轻微，逐渐出现活动后呼吸困难，病程中可以反复发生气胸和乳糜胸，常合并肾脏血管肌脂瘤（angiomyoli poma，A ML）等肺外表现，随着疾病的进展和肺功能的恶化，后期发展到呼吸衰竭，有适应证的患者需要接受肺移植治疗。
