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淋巴管肌瘤病

淋巴管肌瘤病（ly mphangioleiomyomatosis，L A M）是一种主要发生于育龄期女性的罕见的肺部疾病。L A M以慢性进展的双肺弥漫性囊性病变为特征，其病理基础是异常增生的平滑肌样细胞和肺部囊性病变。L A M的主要患病群体是年轻女性，平均诊断年龄为30～40岁，早期症状轻微，逐详细>>

别名：淋巴管肌瘤病
发病部位：淋巴
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：育龄期女性
典型症状： L A M病是一种罕见疾病，但临床症状都是很常见的，漏诊和误诊情况常见，因此在日常工作中需要提高诊断意识。常见的呼吸系统症状包括呼吸困难、自发性气胸、乳糜胸、咯血和胸痛等。L A M病发生于女 [详细]
相关疾病：可并发呼吸衰竭导致死亡。
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是否属于医保：
挂号的科室：心血管外科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法： LAM细胞的细胞核雌激素受体和孕激素受体常为阳性。理论上，可以针对雌激素进行治疗，但实际应用并没有足够的证据。近年来，一些新的研究为LAM的治疗带来了新希望。其中较为瞩目的是雷帕霉素和多西环素[详细]
发病原因： LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。
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临床表现：最具诊断价值的检查为胸部高分辨CT（HRCT）。HRCT的典型改变为双肺弥漫性薄壁囊性改变。直径在数毫米至数厘米。如果有气胸、乳糜胸、淋巴结肿大及心包积液等，在CT上也会有相应的表现。肺功能检[详细]

淋巴管肌瘤病

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