LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。

LAM以不典型平滑肌细胞的过度增生为特征，病因不明。由于LAM发生于育龄期女性，推测其与雌激素有一定的关系。

L A M病患者的肺部病理标本的采集途径包括经支气管镜肺活检（TBL B）及手术肺活检（小开胸或胸腔镜下肺活检）。临床大体标本可显示肺部弥漫性囊状改变。显微镜下显示异常增生的梭状平滑肌样和血管周上皮样肿瘤细胞，又称L A M细胞（彩图28‐14‐2）。L A M细胞分布于肺间质、小气道、肺泡间隔、小动脉或小静脉、淋巴管和胸膜等部位。肺泡Ⅱ型上皮细胞增生。在含气的囊状结构内壁，可以看到成簇分布的平滑肌束。肺外病变的病理标本可以显示相似的异常平滑肌细胞增生。血管肌脂瘤病理检查还可以看到脂肪细胞等成分。
在目前的病理学分类上，L A M病属于血管周上皮细胞样细胞瘤（PECo ma）中的一类。其免疫组化特征为抗平滑肌肌动蛋白（SMA）抗体染色阳性，黑色素瘤相关抗原H MB45阳性，有的可出现des min阳性。L A M病患者的雌激素和孕激素受体常阳性，其临床意义尚不明确。