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遗传性球形红细胞增多症

1.胆囊病变
慢性溶血导致胆结石的形成,胆结石是HS最常见的并发症,其发生率在10岁以下的患儿中>5%,在10~30岁患者中的发生率最高,达40%~75%。及时诊断和治疗胆结石有助于预
1.胆囊病变
慢性溶血导致胆结石的形成,胆结石是HS最常见的并发症,其发生率在10岁以下的患儿中>5%,在10~30岁患者中的发生率最高,达40%~75%。及时诊断和治疗胆结石有助于预防胆管类并发症,包括胆管梗阻性病变合并胰腺炎、胆囊炎和胆管炎。
2.造血危象
包括溶血危象、再生障碍危象和巨幼细胞性危象。
(1)溶血危象最为常见,通常因病毒感染性疾病诱发,也可因劳累诱发。一般在儿童期发生。溶血危象通常症状较轻,一般不需要特殊处理,病程呈自限性。严重的溶血危象贫血严重时需要输血。
(2)继发于病毒感染诱发的骨髓抑制的再生障碍危象较溶血危象少见,但可导致重度贫血,需要输血。再生障碍危象最常见的病因是微小病毒B19感染。再生障碍危象可能是部分轻症患者的首诊原因,应警惕微小病毒B19在家族患者间的传播。
(3)叶酸缺乏导致的巨幼细胞危象少见,但在饮食中叶酸供给不足或机体对叶酸需求增加时仍可发生。为了预防叶酸缺乏,建议HS患儿每天服用2~3mg叶酸直至5岁,之后每天服用5mg。
3.其他
罕见的并发症有下肢复发性溃疡、痛风及慢性皮炎等。

心肌病;复发性溃疡

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