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原发性视网膜色素变性

荧光眼底血管造影(FFA)可见脉络毛细血管萎缩,视网膜血管有闭塞。有时还可见到黄斑,后极部甚至周边部的荧光渗漏。
荧光眼底血管造影(FFA)可见脉络毛细血管萎缩,视网膜血管有闭塞。有时还可见到黄斑,后极部甚至周边部的荧光渗漏。

1. 本病是一种具有遗传性、慢性、进行性视网膜损害的疾病。临床上以进行性夜盲、视野缺损和视神经视网膜病变为主要特征。
2. 常在儿童及青少年期发病,初起在夜晚或黑暗处视物不清,随年龄增长症状加重、视野日渐缩窄,甚至缩窄如管状,仅能看见正对眼前的事物,因而行动不便,最终可致失明。
3. 眼底检查可见视盘颜色蜡黄,视网膜血管显著变细,赤道部视网膜可见较多骨细胞样色素沉着,并逐渐向中心和周边发展。整个眼底颜色污浊,色青灰。
4. 辅助检查对于诊断与观察疾病的进程有意义,包括:暗适应、视野、视网膜电流图、眼电图、荧光素眼底血管造影等。

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