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肝豆状核变性

1.低铜饮食:每日铜摄入量低于1.5mg。避免进食含铜量高的食物:坚果类、贝壳类、动物肝和血、软体动物、螺、虾、蟹、蕈类、巧克力、可可等。勿用铜制餐具。食物以高蛋白、高氨基酸、高糖、低脂类为宜。
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1.低铜饮食:每日铜摄入量低于1.5mg。避免进食含铜量高的食物:坚果类、贝壳类、动物肝和血、软体动物、螺、虾、蟹、蕈类、巧克力、可可等。勿用铜制餐具。食物以高蛋白、高氨基酸、高糖、低脂类为宜。
2.减少铜吸收:硫酸锌,儿童0.1g~0.2g/次,每日3次,或醋酸锌100mg/日,分3~4次口服。或葡萄糖酸锌9~12片/日,分3次服,或甘草锌6~9片/日。
3.促进铜排出:首选D‐青霉胺,0.02g/(kg ·d),分2~3次口服。同时服维生素B625mg/日。注意青霉胺副作用。二巯基丙磺酸、二巯基丁二钠等药物均有排铜作用。
4.中药治疗:黄连、大黄、黄芩、半支莲等中药能促进铜排泄。
5.对症治疗:锥体外系症状可用安坦、氟哌啶醇、东莨菪碱、左旋多巴。肝、肾、造血系统和骨关节等病症按不同病情给予治疗。
6.肝移植。

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