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肝豆状核变性

肝豆状核变性

肝豆状核变性又称Wilson 病，是一种常染色体隐性遗传铜代谢障碍疾病，血清铜蓝蛋白（CP）合成减少以及胆道排铜障碍，蓄积于体内的铜离子在肝、脑、肾、角膜等处沉积，引起进行性加重的肝硬化、锥体外系症状、精神症状、肾损害及角膜色素环等。临床表现为震颤、肌强直、构音障碍等锥体外系症状，肝脾大、肝硬化等肝详细>>

别名：Wilson病;威尔逊变性;颤症
发病部位：肝;颅脑
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：虽在婴儿期肝脏就已有铜的蓄积，但6岁前罕有肝病症状发生，而50%在15岁前发病，偶有60岁才发病者，初起症状42%为肝病表现，34%为神经系统，10%为精神症状，12%为继发于肝病的内分泌或血液系症状 [详细]
相关疾病：１.坠积性肺炎、尿路感染与褥疮：肝豆状核变性患者免疫功能部分低下，部分患者有假性延髓麻痹的症状如吞咽困难、饮水返呛等，特别是长期卧床的病人更容易患坠积性肺炎、尿路感染与褥疮。
２.骨折：有锥体外系症状 [详细]

是否属于医保：
挂号的科室：神经内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：１.低铜饮食：每日铜摄入量低于1.5mg。避免进食含铜量高的食物：坚果类、贝壳类、动物肝和血、软体动物、螺、虾、蟹、蕈类、巧克力、可可等。勿用铜制餐具。食物以高蛋白、高氨基酸、高糖、低脂类为宜。
２.[详细]
发病原因：肝豆状核变性为常染色体隐性遗传性疾病。绝大多数限于同胞一代发病或隔代遗传，罕见连续两代发病，人群中杂和频率为1/200～1/100，阳性家族史达25%～50%。致病基因ATP7B定位于染色体13q14 [详细]
临床表现：１.血清铜生化
血清铜蓝蛋白及铜氧化酶吸光度显著降低。血清铜降低。
２.尿铜
大多数患者24小时尿铜含量增加。
３.肝组织活检
铜含量在250μ／g干重以上（正常50μ／g干重以下）。
４.离体培养成[详细]

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