限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM），又称闭塞性心肌病，以心内膜心肌纤维化为特征性表现。本病可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等。

限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM），又称闭塞性心肌病，以心内膜心肌纤维化为特征性表现。本病可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等。原发性RCM呈家族性发病，为常染色体显性遗传。病变常累及心室流入道和心尖，由于心内膜和（或）心肌病变，使心室扩张性降低，舒张期充盈受损，发生心力衰竭。根据病变的程度和受累心室的部位分为右室型、左室型和双室型，以右室型多见。本病主要见于东非国家，我国少见，常见于儿童及青少年，起病缓慢，表现为原因不明的心力衰竭，常有肝大、腹水、下肢水肿等右心衰竭的表现。

乏力;呼吸困难;颈静脉怒张;不明原因发热
一、症状
1、一般表现
本病起病比较缓慢。多发生于热带和温带，热带稍多于温带。各年龄组均可患病，男性患病率高于女性，男女之比约为3∶1。早期仅有发热、全身倦怠、头晕、气急，多见于嗜酸性粒细胞增生者。病变以左心室为主者有左心衰竭和肺动脉高压的表现如气急、咳嗽、咯血、肺基底部罗音，肺动脉瓣区第二音亢进等;病变以右心室为主者有左心室回血受阻的表现如颈静脉怒张、肝大、下肢水肿、腹水等。心包积液也可存在。内脏栓塞不少见。
2.心室功能障碍表现
右心室或双心室病变者常以右心衰竭为主，临床表现酷似缩窄性心包炎。左心室病变者，因舒张受限，尤其在并存二尖瓣关闭不全时，可出现明显的呼吸困难等严重左心衰竭的表现及心绞痛。
3.体征
包括血管及心脏方面的异常体征。心脏搏动常减弱，浊音界轻度增大，心音轻，心率快，可有舒张期奔马律及心律失常。常见的有颈静脉怒张、Kussmaul征、奇脉。心界正常或轻度扩大，第一心音低钝，P2正常或亢进，可闻及奔马律和收缩期杂音。
二、诊断
1、X线检查示心影扩大，
可能见到心内膜心肌钙化的阴影。心室造影见心室腔缩小。心电图检查示低电压，心房或心室肥大，束支传导阻滞，ST-T改变，心房颤动，也可在V1、V2导联上有异常Q波。超声心动图可见心内膜增厚，心尖部心室腔闭塞，心肌心内膜结构超声回声密度异常，室壁运动减弱。在原发性患者室壁不增厚，在浸润性病变室壁可以增厚，舒张早期充盈快，中、后期则极慢。心包膜一般不增厚。心导管检查示心室的舒张末期压逐渐上升，造成下陷后平台波型，在左室为主者肺动脉压可增高，在右室为主者右房压高，右房压力曲线中显著的v波取代a波。收缩时间间期测定不正常。
2、一般情况下，
RCM的症状和体征均较明显，误诊机会很少。诊断要点：①心室腔和收缩功能正常或接近正常;②舒张功能障碍，心室压力曲线呈舒张早期快速下陷，而中晚期升高，呈平台状;③特征性病理改变，如心内膜心肌纤维化、嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、心脏淀粉样变和硬皮病等，可确诊。