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限制型心肌病简介
是一种相对少见的心肌疾病，特点为双侧心房扩大，心室充盈受限和双心室舒张末容积正常或降低，L V壁厚度和房室瓣正常，心室收缩功能正常（或接近正常）。可以是原发性的，也可以是与其他疾病（如：淀粉样变、心内膜疾病伴或不伴嗜伊红细胞增多症）相关。个案发生和家庭聚集性发生均有报告，曾在1个家庭中同时出现了限制型心肌病和HCM，且与肌钙蛋白‐I突变有关。患者的临床表现为：呼吸困难、右心衰竭、系统疾病的症状和体征，如：淀粉样变、铁贮积病。体检可见轻到中度心脏肥大；可闻及S3或S4；房室瓣反流，Kussmaul征。X线检查见轻度心脏扩大，肺静脉高压，双侧心房增大。UCG示L V室壁增厚和质量增加；小或正常的L V腔，收缩功能正常；心包积液。RVG示心肌放射性核素201Tl浸润；正常收缩功能。CAG示L V顺应性下降，“平方根征”，L V收缩功能存留，左和右充盈压升高。
基础知识
- 是否属于医保：
- 别名：心肌病
- 发病部位：心脏
- 传染性：无传染性
- 高发人群：热带男性
- 发病原因： 病因尚未清楚，可能与营养失调、食物中5-羟色胺中毒、感染过敏以及自身免疫有关。少数有家族性，可伴有骨骼肌疾病和房室传导阻滞。近年的研究认为嗜酸性粒细胞与此型心肌病关系密切。
- 相关症状： 限制型心肌病（restrictive cardiomyopathy，RCM），又称闭塞性心肌病，以心内膜心肌纤维化为特征性表现。本病可继发于全身性淀粉样变性、类肉瘤病、黏多糖病、色素沉着病等。
- 相关疾病： 限制型心肌病并发症 缺血性并发症在本病患中常有发生，故患者有并发心力衰竭跟猝死的危险。 1、心力衰竭 心力衰竭又称“心肌衰竭&
诊疗知识
- 就诊科室：心血管内科
- 治疗费用：
- 治愈率：
- 治疗周期：
- 治疗方法： 1.药物治疗利尿药和血管扩张药可缓解症状，但应注意小剂量使用，避免降低心室充盈而影响心排出量。钙通道阻滞药对改善心室顺应性可能有效。舒张功能损害明显者，在发生快速心房颤动时可应用洋地黄制剂改善
