1.心电图P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。2.X线病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心

1.心电图P波常高尖，QRS可呈低电压，ST段和T波改变常见，可出现期前收缩和束支传导阻滞等心律失常，约50%的患者可发生心房颤动。2.X线病变易侵及右心室，约70%显示心胸比例增大，合并右心房扩大者心影可呈球形；左心室受累时常可见肺淤血；个别患者尚可见心内膜钙化影。3.超声心动图是确诊RCM的重要方法，约82%的患者表现为心室腔狭小、心尖闭塞、心内膜回声增强、房室瓣关闭不全、心房扩大和附壁血栓、二尖瓣叶呈多层反射、后叶常无活动。心室舒张早期内径可增大，经二尖瓣血流加速导致E峰高尖，但E峰减速时间缩短，常≤150ms。多普勒血流图可见舒张期快速充盈突然中止；舒张中、晚期心室内径无继续扩大，A峰减低，E/A比值增大，具体标准为：E峰≥1.0m/s，A峰≤0.5m/s，E/A比值≥2.0，等容舒张时间缩短≤70ms。4.心导管检查是鉴别RCM和缩窄性心包炎的重要方法。半数患者心室压力曲线可出现与缩窄性心包炎相似的典型“平方根”形改变和右心房压升高及Y谷深陷。但RCM患者左、右心室舒张压差值常超过5mmHg，右心室舒张末压3右心室收缩压，右心室收缩压常>50mmHg。左室造影可见心室腔缩小、心尖部钝角化，并有附壁血栓及二尖瓣关闭不全。左室外形光滑但僵硬，心室收缩功能基本正常。5.心内膜心肌活检是确诊RCM的重要手段。根据心内膜心肌病变的不同阶段可有坏死、血栓形成、纤维化三种病理改变。心内膜可附有血栓，血栓内偶有嗜酸性粒细胞；心内膜可呈炎症、坏死、肉芽肿、纤维化等多种改变；心肌细胞可发生变性坏死并可伴间质性纤维化改变。6.CT和磁共振是鉴别RCM和缩窄性心包炎最准确的无创伤性检查手段。RCM者心包不增厚，心包厚度≤4mm时可排除缩窄性心包炎；而心包增厚支持缩窄性心包炎的诊断。7.放射性核素心室造影右心型RCM造影的特点为：（1）右心房明显扩大伴核素滞留。（2）右室向左移位，其心尖部显示不清，左心室位于右心室的左后方，右心室流出道增宽，右心室位相延迟，右心功能降低。（3）肺部显像较差，肺部核素通过时间延迟。（4）左心室位相及功能一般在正常范围。

· X 线胸片用以显示心脏整体大小，心内膜心肌纤维化（右心型最常见）心脏尤以右心房多高度增大，肺血减少。
· 超声心动图可显示右室心内膜增厚、心尖部闭塞，流出道扩张、三尖瓣关闭不全和右房高度扩张及相应的血流动力学改变等。
· CT、MRI 尤其后者右室流入道短缩、心尖闭塞等异常形态改变及继发的三尖瓣关闭不全等，比前者更有优势。
· 心导管和心血管造影对显示上述形态、功能改变及诊断，仍有重要意义，但已较少应用。

1. X线
X线平片上，右心型RCM心脏多呈高度普遍增大或呈球形，似大量心包积液，部分病例左心缘上段膨凸，系扩张的右室流出道所致。心缘搏动减弱而左心缘上段和右心房缘搏动正常或增强。部分病例可见上腔静脉扩张，两肺血减少，为右心排血量降低的表现。左心室型RCM心影外形和房室增大似二尖瓣病变，唯心脏和左心房增大程度较轻，或心脏不大，一般均伴有肺淤血。双室型为两型征象的综合。
2. 超声心动图
限制型心肌病的特点是一侧或两侧心室充盈受限和舒张期容量减少，而收缩功能正常或接近正常，伴心肌间质纤维化。
（1）二维超声心动图：①心内膜增厚，回声增强，以心尖部为著。正常心内膜厚度小于1mm，限制型心肌病的心内膜厚度可达数毫米，左室收缩期和舒张期心腔变化不明显；②双房显著增大；③心室不大或减小，舒张期2/3心室径无明显变化，充盈受限；④心肌回声异常、增粗、分布不均；⑤瓣膜改变，表现为瓣膜增厚、变形，固定于开放位置，闭合功能受损。
（2）彩色多普勒：二尖瓣、三尖瓣可见轻至中度收缩期反流，当心室舒张压明显增高时可见舒张期中、晚期二尖瓣、三尖瓣反流，通常反流速度较低。
（3）频谱多普勒及组织多普勒：①二尖瓣、三尖瓣瓣口频谱改变：二尖瓣瓣口E/A≥2，E峰腱索时间<160毫秒，等容舒张时间≤60毫秒，收缩充盈分数≤40%，二尖瓣A峰持续时间短于Ar峰，平均E/e’>13（或间隔E/e’≥15，侧壁E/e’≥12）；②肺静脉血流频谱改变：D峰增高，S峰减低甚至缺如，AR波增高（>35cm/s），时限延长，连续出现于整个心房收缩期；③上腔静脉血流频谱改变：上腔静脉反流速度增加（正常值0.15m/s±0.05m/s）；④肺动脉压力增高，通常是轻度肺动脉压增高（图7-4-1）。

图7-4-1 限制型心肌病
A. 四腔心切面显示双房明显增大，双室缩小；B. 二尖瓣口舒张期频谱呈限制型充盈障碍
3. CT和MRI
MSCT检查和MRI可以观察RCM的心腔肌壁形态、并发房室瓣关闭不全和心脏运动功能变化。
（1）右心室型（图7-4-2）：右室流入道缩短、变形，心尖部闭塞或圆隆，流出道扩张。室壁普遍增厚，以心内膜增厚为主，舒张末期右室室壁厚度甚至超过左心室室壁厚度，心内膜面凹凸不平。右心房明显扩大，上、下腔静脉亦明显扩张。MRI电影示三尖瓣反流及右心室室壁运动幅度明显减低。SE序列上常可观察到心包积液和（或）胸腔积液。
（2）左心室型：左心室室壁增厚，以心内膜增厚为主。左心室变形，心尖圆钝，心内膜表面凹凸不平，可有钙化的极低信号影。左心房明显扩大，主肺动脉扩张，内径大于升主动脉。MRI电影

图7-4-2 限制型心肌病
四腔心显示：左、右室心尖部闭塞（箭头），室壁普遍增厚，以心内 膜增厚为主，心内膜面凹凸不平。房、室间隔凸向左心室侧，右心房明显扩大，左心房扩大，同时伴少量心包积液（*）
上，可见二尖瓣反流。
（3）双心室型：可有上述两型的征象，一般右心室征象更明显。
4. 核医学
限制型心肌病较为少见。其特征为原发性心肌或心内膜纤维化，或是心肌的浸润性病变。核素心室造影可见右心室和左心室充盈压增高，舒张早期快速充盈而中晚期不充盈或极少充盈，左室舒张充盈参数异常。左室收缩功能正常或接近正常。
5. 心血管造影
心血管造影上，右心室型RCM显示右室心尖部闭塞，流入道收缩变形，舒缩功能消失。流出道扩张，舒缩功能良好。三尖瓣中至大量反流，右心房高度扩张。左心室型RCM显示左心室不大，但有变形，主要为心尖圆钝，内膜增厚，或可见附壁血栓。双室型RCM为两组造影所见的综合，常以右心室病变为主。