胆道闭锁患儿出生体重较小（包括发展性和孤立性胆道闭锁），由于脂肪吸收障碍，出生后体重不长。囊性胆道闭锁可能在产前发现，一些综合征患儿可能在很早期就因为别的畸形被发现（比如肠旋转不良）。另外，其他方面健康的胆道闭锁新生儿的关键特征是黄疸，伴有白陶土色大便及深色小便（胆红素尿）。肝纤维化和肝硬化会在晚期出现，即使是那些宫内形成胆道闭锁出生时就很明显的患儿，3个月之内很少出现腹水和明显的肝脾肿大。一些患儿会表现出出血倾向，这是灾难性的，可以通过升高的INR和凝血酶原时间来确诊，原因主要是脂溶性维生素K的缺乏。
黄疸,巩膜、皮肤黄染,大便发白,小便深黄
