1﹒Behcet病的各种系统性临床表现呈间断性出现，很少集中在一次发生。主要包括：
（1）口腔溃疡：多发性口腔溃疡的发生率几乎为100%，位于唇、齿龈、颊、舌黏膜或咽、扁桃体、胃肠道等部位，直径2～10mm，中央渗出，边缘呈红色，疼痛明显。通常数日或数周自行愈合。
（2）生殖器溃疡：发生率75%，男性位于阴囊、阴茎，女性位于外阴、阴道。每年可出现2～3次。
（3）眼部症状：发生率60%～70%，表现为单眼或双眼无痛性视力下降、异物感、畏光流泪，反复发作，眼科检查提示为色素膜炎，也可为视网膜血管炎、视神经病变、眼底出血和玻璃体浑浊等。好发于HLA‐B51阳性的患者。
（4）关节炎：发生率50%～60%，大小关节均可受累及，以膝、踝关节常见，阴冷天加重，反复发作，一般无红肿及畸形。滑膜液呈炎性改变。
（5）消化道症状：发生率约为50%，好发于回肠末端、升结肠，多为浅表性溃疡，出现腹痛、出血或穿孔，部分可引起肠腔狭窄。
（6）血管病变：发生率10%，主要累及大中等口径的动静脉，静脉受累远多于动脉。常出现下肢或腔静脉血栓、Budd‐Chiari综合征（肝静脉阻塞）、主动脉瘤或肺动脉瘤、冠心病和肺动脉高压等。
（7）皮肤表现：发生率80%左右，表现为丘疹、结节红斑、毛囊炎和小脓疱。皮内针刺或注射生理盐水，24～48小时后针刺部位出现米粒大小（直径2～5mm）的红色丘疹或脓疱为针刺试验（pathergy test）阳性反应（图16‐1）。有较高的特异性，且活动期阳性率高，是诊断白塞病及判断其活动性的重要指标。
图16‐1 针刺试验（书后附彩图）
在无血管区，用20～22号无菌针斜刺进皮肤，深度5mm。48小时后针刺部位出现直径大于2mm的红色丘疹或脓疱为阳性
2﹒神经白塞病的临床表现神经白塞病的CNS损害依据受累部位主要分为脑实质型及非脑实质型（Serdaroglu et al 1998，Akman‐Demir et al 1999，Kidd et al 1999）。
（1）脑实质型：病变主要累及脑干、脊髓和大脑半球，临床上可以有四种类型的表现。
1）脑干病变为主：可为孤立性脑干受累，或可能合并认知损害、睡眠障碍和／或脊髓病变等。
2）脊髓炎为主：可为孤立性脊髓炎，或者合并脑干和（或）半球病变。
3）脑白质病变为主，类似于多发性硬化或急性播散性脑脊髓炎。
4）锥体束局限性损害。主要临床表现最常见为头痛、偏瘫、行为异常、认知功能下降、膀胱功能障碍等；其次是脑干损害表现眼肌麻痹、共济失调、颅神经损害；其他还可出现运动障碍（如偏侧舞蹈症、偏侧投掷运动、偏侧肌张力障碍等），睡眠障碍（如白天睡眠异常增多伴或不伴贪食），痫性发作，精神异常和失语等。
（2）继发或非脑实质型：病变累及脑脊膜、静脉和动脉等，可表现为硬脑膜静脉窦血栓形成、颅内压增高综合征、无菌性脑膜炎、动脉夹层或动脉瘤。
恶心与呕吐;小脑性共济失调;人格改变;复视
神经白塞病症状诊断
一、症状
NBD的中枢神经系统(CNS)受累较周围神经系统为多，据统计BD的周围神经损害仅占NBD总数的1%。CNS各部位均可受累，且白质受累多于灰质。NBD的临床表现依其受累部位的不同而异，一般无典型的临床形式。目前，根据其受累的部位分为以下几型：
1.脑膜脑炎型 多呈急性或亚急性发病，主要表现为头痛、发热、颈项强直、恶心、呕吐、复视、意识障碍、人格改变、记忆力减退等，数天后可出现偏瘫、失语、构音和吞咽困难。
2.脑干型 常表现为脑干病变综合征或称之为类多发性硬化综合征，可表现为典型的交叉性瘫痪、小脑性共济失调症状等。
3.脊髓型 NBD合并脊髓损害并不多见，文献报道可出现截瘫或四肢瘫、大小便功能障碍等脊髓损害的表现。
4.周围神经型 此型较少见，可有单神经病和神经根损害。
5.小脑病变型 常表现为小脑性共济失调。
6.脑神经瘫痪型 以展神经、面神经受累为多见。
此外，还可表现为良性颅内高压型。近年有肌肉受累的报道，但极其罕见。
本病病程较长，病程中常有缓解和恶化，激素和免疫抑制药可使病情改善，多次发作后常有神经损害的后遗症。
二、诊断
根据患者有脑膜炎和(或)脑炎、脑干损害等神经症状，并伴有口腔、生殖器溃疡及眼病史，诊断本病并不困难。因此，对临床高度怀疑本病时，应反复详细询问病史，结合临床查体，给予血清免疫指标检查、脑MRI、腰穿及脑血管造影等辅助检查，必要时进行皮肤黏膜的活检。
