1﹒病因
本病的病因尚不清楚，可能是一种多系统损害的异质性疾病，高发病地区易感基因为 HLA B51（Mizuki et al 1997），提示本病具有遗传背景。多种因素包括某些微生物感染、环境污染等可能诱发机体免疫功能异常、中性粒细胞功能亢进和继发性血管损害等，微生物感染以链球菌、葡萄球菌、结核杆菌、EB病毒及单纯疱疹病毒等多见。CD8＋／CD4＋细胞比率增高、外周血表达γδ受体的T淋巴细胞增多表明免疫调节功能紊乱。
2﹒病理
本病的病理学基础为血管炎，疾病早期出现中性粒细胞性血管炎反应，晚期为淋巴细胞性血管周围炎，可导致血管狭窄或闭塞、栓塞性静脉炎、动脉瘤或动脉性梗死等。口腔溃疡的病理学检查可见，从真皮血管到表皮的T淋巴细胞和浆细胞浸润，真皮与表皮交界处组织变性和坏死，可有IgM和补体C3沉积。
神经白塞病的CNS病变以脑白质为主，灰质结构包括皮质、基底节和脑干核团也可受到累及。CNS的基本病理改变是脑膜和脑实质多灶性炎性细胞浸润，血管周围袖套样炎性细胞浸润明显，呈现灶性坏死软化、神经元丢失、泡沫细胞堆积和胶质细胞增生等。血管病变主要累及静脉系统，是神经白塞病临床表现的重要病理学基础。
