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原发性肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症的临床症状和体征是由于不同程度的糖皮质激素(以皮质醇为主)和盐皮质激素(以醛固酮为主)分泌或功能不足所致。依其功能减退的程度和起病的缓、急,可分为慢性、急性和危象发作。
肾上腺皮质功能减退症的临床症状和体征是由于不同程度的糖皮质激素(以皮质醇为主)和盐皮质激素(以醛固酮为主)分泌或功能不足所致。依其功能减退的程度和起病的缓、急,可分为慢性、急性和危象发作。
1﹒慢性肾上腺皮质功能减退症
发病隐匿,缓慢加重,表现为:虚弱和疲乏、体重减轻、畏食、喜咸食、恶心、腹泻、便秘、肌肉关节疼痛、精神萎靡、直立性低血压、空腹低血糖、性腺功能减退等。原发性者,特征性表现是全身性皮肤黏膜色素沉着,为棕褐色,暴露及易摩擦部位更明显,如脸、手、掌纹、乳晕、甲床、足背、瘢痕和束腰带等部位;与由于垂体下丘脑病变导致的ACT H分泌不足引起的继发性肾上腺皮质功能减退者恰恰相反,后者表现为肤色苍白。当伴有其他疾病,如自身免疫性甲状腺炎时,可有甲减表现;结核性者常有低热、盗汗等。青少年患者常可出现生长迟缓。生化检查表现为空腹低血糖、高血钾、低血钠、血肌酐上升、贫血、嗜酸性粒细胞增多等。
2﹒急性肾上腺皮质功能减退和肾上腺危象
病情危急,常有高热、恶心、呕吐、腹痛或腹泻、脱水、血压下降、心动过速、四肢厥冷、虚脱、极度虚弱无力、反应淡漠或嗜睡甚至昏迷,但也可表现为烦躁不安、谵妄、惊厥。伴肾上腺出血者还可出现腹胁和胸背部疼痛,低血糖昏迷。其诱发因素常常是感染、创伤手术、分娩、过劳、大量出汗、呕吐、腹泻或突然中断激素替代治疗等。

顽固性便秘;嗜盐;直立性低血压晕厥
一、症状
本病多为局部色素沉着,呈灰褐或黑褐色,亦可见广泛的弥漫性色素沉着,以四肢屈侧、腋窝、阴部、乳头周围、乳房下部为主,亦可见于面部、颈部等暴露部位。口腔黏膜及唇部也可受累,皮肤松弛变薄,像小儿皮肤。全身症状明显,乏力、低血压、体重减轻、肠胃功能紊乱、食欲减退、恶心呕吐、便秘,偶有腹泻,腹痛。心血管系统也可受累,有体位性低血压、低血糖、眩晕、昏厥。可发生休克。
二、诊断
根据临床表现,皮损特点,实验室检查的特征性即可诊断。

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