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原发性肾上腺皮质功能减退症

原发性肾上腺皮质功能减退症简介

(一)概念和特点
肾上腺皮质功能减退症(adrenocortical hypofunction)按病因可分为原发性和继发性。原发性者又称Addison病,是由肾上腺皮质功能低下引起的一种全身性疾病,表现为血压低、全身乏力、皮肤及黏膜色素沉着等。
(二)相关病理生理
原发性多为自身免疫、结核、感染、肿瘤、白血病等破坏双侧绝大部分的肾上腺所致;继发性者指垂体、下丘脑等病变引起ACTH不足所致。
(三)病因与诱因
1. 自身免疫性肾上腺炎
70%~90%的原发性肾上腺皮质功能减退症病因是自身免疫性肾上腺破坏所致,60%~75%的病人血清中可以检出抗肾上腺抗体,在出现临床皮质功能减退症状后,抗体滴度逐渐下降。
2. 感染性肾上腺炎
结核菌血行播散引起的结核性肾上腺炎以前曾是原发性肾上腺皮质功能减退症的主要原因,自有效的结核防治措施问世以来,只有约20%的病人病因是结核性肾上腺炎。少见的感染性肾上腺炎病原菌还有真菌、梅毒螺旋体和非洲地区的锥虫等。
3. 转移癌
约30%的黑素细胞瘤和20%的胃或结肠癌有肾上腺转移,但是出现皮质功能减退临床症状者不多见,这可能是肿瘤的发展较快和一些症状往往被误认为是肿瘤引起,而忽略了存在肾上腺皮质功能减退的可能。
(四)临床表现
双侧肾上腺皮质破坏达90%以上时才会出现肾上腺皮质功能减退症状。
1. 胃肠系统
厌食、恶心、呕吐、便秘、腹泻、腹痛、体重下降。
2. 神经精神系统
记忆力减退、混乱、健忘、木僵、抑郁、精神错乱。
3. 心血管系统
体位性眩晕或晕厥、低血压或体位性低血压。
4. 皮肤黏膜
皮肤弥漫性色素沉着,特别是暴露、摩擦和新瘢痕部位。掌纹、乳晕、腋下、脐和会阴部色素沉着尤为显著。原有的雀斑色素加深,数目增加。
5. 生殖系统
女性病人往往有性欲减退、腋毛和阴毛脱落、闭经。
6. 肌肉骨骼系统
全身不适、疲乏无力(体力活动时加重)、弥漫性肌痛、关节痛、耳软骨钙化、多发性龋齿。
7. 其他
脱水、嗜食盐、扁桃体、淋巴结和脾肿大。对饥饿耐受力下降,易发生低血糖,对镇静剂和麻醉剂高度敏感。
8. 肾上腺危象
当病人在感染、创伤或突然中断治疗等应激状态可诱发危象。表现为高热、恶心、呕吐、腹痛、血压降低、心率快、脉细弱、精神失常、低血糖症、低钠血症、血钾可高可低等表现。
(五)实验室及其他检查
1. 血常规测定
贫血、白细胞减少、嗜酸细胞增多,淋巴细胞相对性增多。
2. 血生化测定
低血钠、高血钾、轻度高氯性酸中毒、肾前性氮质血症、轻度高血钙、空腹和餐后血糖偏低、转氨酶升高。
3. 肾上腺皮质功能检查
(1)基础血、尿皮质醇、24h尿游离皮质醇的测定常降低。
(2)ACTH试验:ACTH刺激肾上腺皮质分泌激素,可反映肾上腺皮质储备功能。用于鉴别原发性与继发性肾上腺皮质功能不全。
(3)血浆基础ACTH测定:原发性肾上腺功能减退者明显升高,继发性肾上腺皮质功能减退者明显降低,接近于零。
4. 影像学检查
CT或MRI扫描可发现双侧肾上腺增大,约在2年以后,肾上腺大小正常或缩小,影像学检查阴性不能排除本病的诊断。
5. 心电图
T波高尖或低平、倒置、Q-T延长、P波低平、室内阻滞、QRS增宽或低电压,房性或室性心搏停止。
(六)治疗原则
对肾上腺皮质功能减退症的治疗包括肾上腺危象时的紧急治疗和平时的激素替代治疗,以及病因治疗。
1. 紧急治疗
当临床高度怀疑急性肾上腺皮质危象时,在取血标本送检ACTH和皮质醇后应立即开始治疗。治疗包括静脉给予大剂量糖皮质激素;纠正低血容量和电解质紊乱;同时应注意预防和治疗低血糖。
2. 平时的替代治疗
(1)应首选长效制剂,以求血药浓度和疗效持久而平稳,根据病人的身高、体重、年龄、体力劳动强度等确定合适的基础量。模仿激素分泌周期在上午8时前服氢化可的松20mg,下午4时前服氢化可的松10mg。
(2)除了糖皮质激素外,一般需要同时补充盐皮质激素。9α-氟氢化可的松0.1~0.2mg / d,口服。自由摄取食盐。
3. 妊娠分娩时的替代治疗
(1)妊娠期平时替代治疗剂量不变。
(2)待产期:静脉输注盐水,氢化可的松25mg,每6h一次输入。
(3)分娩时或产程延长:氢化可的松100mg,每6h一次静脉注射或连续静脉滴注。分娩后在3d内迅速减少至平时维持剂量。
4. 病因治疗
在抢救期间应同时积极处理其他诱因。病情危险期应设特护,加强护理。肾上腺皮质功能减退者对吗啡、巴比妥类药物特别敏感,在危象特效治疗开始前,应禁用这类药物。合并感染时应选用有效、适量的抗生素,切口感染需扩创引流。

基础知识

  • 是否属于医保:
  • 别名:阿狄森病;艾迪生病;原发性肾上腺皮质功能不全;原发性肾上腺皮质机能不全;原发性肾上腺皮质机能减退
  • 发病部位:肾上腺
  • 传染性:无传染性
  • 高发人群:所有人群
  • 发病原因: 一、发病原因
    无原因的肾上腺皮质功能不全或减退。
    二、发病机制
    因氢化可的松产生不足,致垂体反应性释放黑素细胞刺激素(MSH)及促肾上腺皮质激素(ACTH)增加,从而引
  • 相关症状: 肾上腺皮质功能减退症的临床症状和体征是由于不同程度的糖皮质激素(以皮质醇为主)和盐皮质激素(以醛固酮为主)分泌或功能不足所致。依其功能减退的程度和起病的缓、急,可分为慢性、急性和危象发作。
  • 相关疾病: 心血管系统也可受累,可发生休克。
    病人出现收缩压低于90mmHg或收缩压降低30%以上的(对高血压病人)动脉低血压现象。从病理生理学的观点看,休克是各种原因引起的组织灌注不足的表现。组

诊疗知识

  • 就诊科室:内分泌内科
  • 治疗费用:
  • 治愈率:
  • 治疗周期:
  • 治疗方法: 一、一般治疗
    教育患者使其明了疾病的性质,应终生使用肾上腺皮质激素替代治疗,患者身上应带有写明姓名、地址和诊断的卡片,已备发生危象时及时救治。
    二、基本治疗
    (一)西医

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