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脑面血管瘤病

脑面血管瘤病多为散发病例,部分为常染色体显性和隐性遗传。其发病机制可能为先天性外、中胚层发育障碍所致。
脑面血管瘤病多为散发病例,部分为常染色体显性和隐性遗传。其发病机制可能为先天性外、中胚层发育障碍所致。

病变部位软脑膜增厚,血管增多,镜下可见粗细不等的薄壁血管,有时可呈玻璃样变、闭塞及内皮下膜增生。血管瘤附近脑皮层萎缩,神经元减少,胶质增生,但大血管萎缩很少见到,令人意外的是脑出血并不多见。血管瘤部位的脑皮质外缘,常有钙质沉积,小年龄儿不常见到,随年龄增大而逐渐明显,在头颅X线平片上可见到轨道状双道的钙化线,与脑回外形一致。过去曾以此特征作为诊断本病的主要依据。近年来由于CT的广泛应用,早期即可发现颅内异常病变。

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