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脑面血管瘤病
脑面血管瘤病
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文章解读
脑面血管瘤病
脑面血管瘤病(encephalo‐facial angiomatosis)伴大脑钙化又称Sturge‐Weber综合征或脑三叉神经血管瘤病,本病主要特征是面部血管痣或血管瘤样病变,同侧大脑皮质软脑膜血管瘤,以及继发的颅内钙化、同侧大脑半球皮质广泛萎缩、脑室扩大,出现对侧偏身症状和体征,可伴有癫痫发作
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别名:
脑面血管瘤病
发病部位:
眼,颅脑
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
所有人群
典型症状:
1﹒常染色体隐性遗传或不规则显性遗传。 2﹒面部症状 出生时即出现,多位于单侧,血管痣呈红棕色或紫褐色,压之不褪色,扁平或略高出表面,与三叉神经的皮肤分布有关。极少累及颈部或其他部位。
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相关疾病:
1.合并眼部疾病 40%的病人有青光眼,常与面部血管痣同侧。面部大面积血管痣的病人合并青光眼机会较大。青光眼可在出生时出现,也可在生后数年才被发现。双侧面部血管痣的患儿往往出现双侧青光
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是否属于医保:
挂号的科室:
眼科
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
(一)治疗 主要是对症治疗,有癫痫控制癫痫发作,有时难治性癫痫需要外科手术治疗;有青光眼进行眼科手术处理和药物治疗;皮肤血管痣可采用整容手术或激光治疗;脊柱侧弯可行外科矫形。
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发病原因:
脑面血管瘤病多为散发病例,部分为常染色体显性和隐性遗传。其发病机制可能为先天性外、中胚层发育障碍所致。
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临床表现:
①2岁后头颅X片可显示特征性的与脑回外形一致的双轨状钙化;②CT可见钙化和单侧脑萎缩;③MRI、PET和SPECT可见软脑膜血管瘤;④DSA可发现毛细血管和静脉异常,受累半球表面的毛细血管增生
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脑面血管瘤病
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