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①2岁后头颅X片可显示特征性的与脑回外形一致的双轨状钙化；②CT可见钙化和单侧脑萎缩；③MRI、PET和SPECT可见软脑膜血管瘤；④DSA可发现毛细血管和静脉异常，受累半球表面的毛细血管增生
①2岁后头颅X片可显示特征性的与脑回外形一致的双轨状钙化；②CT可见钙化和单侧脑萎缩；③MRI、PET和SPECT可见软脑膜血管瘤；④DSA可发现毛细血管和静脉异常，受累半球表面的毛细血管增生，静脉显著减少，上矢状窦发育不良；⑤EEG示受累半球脑电波波幅低，α波减少，这与颅内钙化的程度一致；可见0性波；⑥视野检查可发现同侧偏盲。
根据典型的面部皮肤改变、癫痫发作等临床表现、异常的脑电图和神经影像学改变可做出诊断。
