小肠类癌病因尚不明确。
类癌是发生于消化道黏膜上皮间的神经内分泌细胞或称内分泌细胞，亦称神经内分泌肿瘤或内分泌肿瘤。传统的观念认为类癌属于低度恶性肿瘤，但随着对该肿瘤的深入研究及随访观察，发现不同类型的类癌其生物学行为不同，恶性程度亦不同。据此可将类癌分为三类：①典型的类癌：是由紧密排列的多灶性实性团块或小岛所构成，可排呈小梁状、缎带状、小管状、腺泡状或菊形团样。瘤细胞较小，大小较一致，呈圆形或多边形，细胞边界不清晰，染色质均细，核仁不明显，核分裂象罕见，属于低度恶性肿瘤。②不典型类癌：其组织学特征与典型类癌相似，但瘤细胞伴一定程度的异型性，表现为核的多形性，核染色质增多，核仁清楚，核分裂象多见，并可见瘤细胞灶性坏死，属于中度恶性肿瘤。③低分化神经内分泌癌（小细胞癌）：其形态似肺的燕麦细胞癌。癌细胞小，胞浆少，核深染，圆形或短梭形，核仁不明显，癌细胞排列呈不规则的实性团块或索状，常见坏死，属于高度恶性肿瘤。
肉眼所见：类癌多位于黏膜下层，结节状，一般较小，由仅能从镜下观察至1～2cm不等，超过3cm者较少，切面灰白色或淡黄色，界限清楚，质硬。部分病例仅见黏膜下层局限性增厚，或呈息肉状隆起，肿瘤表面覆盖正常黏膜，溃疡或出血少见。单发，偶见多发。免疫组化：常见神经内分泌细胞标记，如NSE、chromogranin A、synaptophysin等阳性，另可分泌5-HT和40多种肽类激素。
