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小肠类癌

小肠类癌好发于中老年,高发年龄在60~75岁。阑尾类癌发病年龄较轻,平均30岁,且以女性多见。小肠类癌是一种生长缓慢的黏膜下肿瘤,临床上常无症状,往往是手术或尸检时被发现。少部分可出现症状,腹
小肠类癌好发于中老年,高发年龄在60~75岁。阑尾类癌发病年龄较轻,平均30岁,且以女性多见。小肠类癌是一种生长缓慢的黏膜下肿瘤,临床上常无症状,往往是手术或尸检时被发现。少部分可出现症状,腹部绞痛、间歇性不全性肠梗阻及出血等为常见表现。由于类癌可分泌血清素,使尿中5-HT排出量增加,7%的患者可出现类癌综合征,临床上表现为间歇性发作性面部潮红、腹痛、腹泻、哮喘等症状。多见于晚期病人,病灶大且多发者,特别是伴有肝脏转移的病例。

水肿;腹痛;腹胀;流泪;肝脏肿大;肠鸣;支气管痉挛;呼吸困难;厌食;乏力;血压低;窒息;意识模糊;昏迷
小肠类癌症状诊断
一、症状:
类癌早期常无症状或无特异症状,多数病人在剖腹探查时发现。有时可在内镜检查并取活检,经病理组织学检查时偶尔发现。肿瘤增大或发生肠套叠、肠梗阻时才发生症状。
1.肠梗阻:
小肠类癌所致梗阻常是由于肿瘤浸润生长在局部引起显著纤维组织反应,造成肠腔狭窄或肠袢粘连成团或肠扭转、肠套叠所致,而不是肿瘤突入肠腔所致,与肿瘤直径无关。查体腹部可触及包块,肠鸣音亢进。
2.类癌综合征:
是指类癌组织细胞释放大量肽胺类激素进入血液循环后,引起的一系列明显而有害的病征。1954年Thonson正式命名,它是由于类癌组织生长到一定程度,且有肝脏转移者才出现的一组临床表现,其出现往往标志类癌已至晚期或处于进展阶段。大约10%的小肠类癌病人有类癌综合征。其临床表现主要涉及皮肤、消化、呼吸、心脏、肌肉、神经等6个系统。有些症状为发作性,每次发作可持续数分钟,但有些症状则为持续性。
①皮肤:阵发性潮红,是最常见且较早出现的症状,70%左右的病人可有此表现。呈现四种类型:一是弥漫鲜红性潮红,以面颈、前胸为主,也可遍及全身,每次发作持续数分钟,间歇期皮肤正常。二是紫色鲜红型,潮红部位与第一型相同,但持续时间长,面部呈发绀样,并可见有小静脉丛,眼结合膜发红及流泪。三是皮肤不太鲜红,其颜色介于上述两型之间,持续时间可达数小时,甚至1~2天。四是鲜红色斑片状潮红,以颈基底部最明显。
②胃肠症状:以水样腹泻为主,严重时每天可达20~30次,大量丢失水和电解质。腹泻常与皮肤潮红发作程度一致。如把类癌原发病灶和肝脏转移灶切除,腹泻即可停止。极少数病人可出现吸收不良综合征。伴随腹泻常有腹痛、腹胀、肠鸣。多由癌肿或纤维组织造成的肠梗阻所致。部分病人有肝脏转移时可触及肿大的肝脏,有压痛。
③哮喘、支气管痉挛:常与皮肤潮红发作同时出现,轻者呈过度换气表现,重者出现哮喘及呼吸困难,严重者可因支气管痉挛而引起窒息。
④血流动力学变化:可引起血压波动,血管舒张性虚脱。
①面部毛细血管扩张,面色红或略紫。
②面部或肢体水肿,与静脉压增高及5-羟色胺的抗利尿作用有关。
③体内由于烟酸缺乏,患者皮肤粗糙,甚至出现糙皮病样皮肤改变。
④心瓣膜病是类癌综合征的后期症状,类癌细胞产生的过速激素如神经激肽A和P物质有刺激瓣膜纤维化的作用,心内膜下纤维组织增生而使心瓣膜增厚短缩。以右心改变明显,左心较轻,主要受累的是三尖瓣和肺动脉瓣,使之狭窄或关闭不全,出现右心衰竭。这是因为小肠类癌及肝脏类癌组织分泌的肽胺类物质,入肝静脉、下腔静脉,先达到右心而引起右心病变。约1/3的病人出现上述瓣膜病,在临床上心脏病变是类癌病人的主要死亡原因。
⑤纤维化病变:除心脏外,可在胸膜腔、腹膜腔、心包腔发生纤维素沉积,而引起相应的临床症状。腹腔纤维组织增生可出现腹部包块,引起肠梗阻。
⑥中枢神经系统症状:智力障碍、神经质、神经错乱、多汗等。另外尚有厌食、乏力、发热等。
3.类癌危象:
是类癌病人在麻醉和手术过程中,由于大量的5-羟色胺突然进入血液循环,所出现的一组危及病人生命的症候群。主要表现是严重持续性皮肤潮红、低血压、支气管痉挛所致呼吸困难、窒息、意识模糊,并逐渐进入昏迷,如不做紧急处理,可随时死亡。
二、诊断:
类癌的诊断较困难,因缺乏特殊征象,早期常无症状,又罕见,多为偶然发现,临床上常被误诊。当病人有典型的类癌综合征时诊断则较容易,多有肝脏转移,血清素水平升高和/或伴尿液5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)增加,可高度怀疑类癌综合征。
根据皮肤潮红、腹泻、腹痛、哮喘、右心瓣膜病变和肝大等表现,可提示类癌综合征的存在。
1.临床表现。
2.实验室及其他辅助检查。

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