本病的自然病程取决于肺动脉流出道梗阻情况、是否存在左室梗阻、有无左心室功能不全等因素。若体肺循环血流量平衡，患儿早期可存活，但如不治疗，90%的病人在10岁以前死亡，一些患者可活至20～30岁，不过长期左心室超负荷必然会引起左心室功能不全、二尖瓣功能障碍、心排出量减少，最终导致死亡。心脏‐大动脉连接不一致者，其病情变化较连接一致者更严重，部分患者同时伴有水肿或主动脉断离，不经治疗常在1岁以内夭折。
随着病源选择的严谨及手术技术的提高，Fon tan 术后的死亡率已低于10%，手术预后较功能性单心室更好。对复杂型畸形患儿，行腔静脉‐肺动脉双向分流加右心房开窗术更能降低术后罹病率及死亡率，但术后早期仍可出现一些并发症，如胸腔积液、腹水、心包积液、室上性心律紊乱、心脏传导阻滞、体循环静脉血栓形成、心排出量减少等。这可能与术后心脏结构重建、左心室功能变化引起心肌休整功能紊乱有关，术后早期使用血管扩张剂可有助于提高心排出量。
大多数手术病人临床症状及运动量均有明显改善，体循环氧饱和度恢复正常，血栓栓塞、脑脓肿的发生率也减少。但是，即使在一些没有临床症状的患儿中，也存在心排出量低于正常范围的现象，活动时体静脉压可进一步升高。对术后病人的统计数据分析表明，手术后期仍存在一定的风险性，术后15年生存率为73%。
长期的体静脉高压及左室功能不全是导致晚期患病和死亡的重要因素。心房‐肺动脉直接相连必然会使右心房逐渐扩大，易产生房性心律失常、肺静脉梗阻和血栓形成。Fontan 术后4%～13%并发失蛋白性肠病，胃肠道蛋白质极度流失能导致低蛋白血症和水肿。除了饮食摄取及定期静脉滴注白蛋白外，其他根治性治疗方法效果仍不理想。排除肺动脉狭窄者，先行球囊扩张术或先置入stent 补片，再行Fontan 术，疗效颇佳；心房开窗术也可降低体静脉压力，但会加重青紫现象；还可选择腔静脉‐肺动脉双向分流术或心脏移植手术。最近，在尚未产生明显体静脉高压症状的患者中，运用肾上腺皮质激素和高分子肝素已获得成功，其作用机理目前仍不清楚。此外，其他晚期并发症有肝酶轻度升高、肝硬化、凝血因子缺乏等，C 蛋白、S 蛋白及凝血因子Ⅶ的缺乏还可引起血栓栓塞。
在Fontan 术后长期随访的病人中，有些人出现心功能逐渐衰退的情况，有报道称术后早中期患者心功能不全以舒张功能不全为主。一份最新研究进一步证实，术后心肌持续工作能导致左室顺应性降低，从而引起肺动脉压力升高、肺淤血、心排出量下降，这可能是产生心功能衰退的机理之一。
总而言之，从后期并发症来看，Fontan 手术仍是目前最佳的治疗手段。术后长期不间断的随访工作有助于了解病人心功能情况和其他术后并发症。有20%～25%的病人可通过后期手术或心导管干预而好转。
（张耀辉 孙 锟）

三尖瓣闭锁食疗方
1、八宝养心粥：
人参、龙眼肉、大枣、百合、淮山药各15克，白扁豆、薏苡仁各20克，莲子12克，粳米200克，冰糖适量。将莲子、淮山药、百合、薏苡仁、白扁豆加水适量浸泡15分钟;大枣去核;人参切片，共与粳米、龙眼肉放入锅内加水适量，用武火煮沸后改用小火熬煮至粥浓稠时，加入冰糖稍煮片刻即成。每日2次，早晚服食。具有补心脾、益气血、定神志的功效。
2、灵芝猪心：
灵芝15克，猪心500克，精盐3克，姜、葱、酱油、料酒、味精、胡椒粉各适量。将灵芝研为细末，猪心对剖两块洗净，锅内加水适量煎煮至沸后，放入猪心和灵芝末，待猪心煮至七成熟时，捞出猪心切成薄片，煮猪心的原汁留着待用。净锅置火上，加入猪油烧热时下姜、葱，加猪心的原汁和酱油、料酒、食盐、猪心片和其他调料，烧入味后，收汁装盘即可食用。具有养心安神、补益气血之功效。
3、顺心饮：
熟地、山茱萸、丹参、郁金各5克，人参3克。将上药切碎，用开水冲泡，加盖焖15～20分钟后代茶频饮。具有安心神、止心痛、益心肾的功效。
4、莲心神饮：
莲心、桂枝、生甘草各2克，茯神、白术各5克。将上药切碎，用开水冲泡，加盖焖20分钟后代茶频饮。具有清心安神、降压利水的功效。


三尖瓣闭锁护理
1.饮食清淡富于营养，注意膳食平衡。
2.忌辛辣刺激食物。
3.多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，以提高机体抗病能力。