● CXR
◆ 正常或轻度心影增大
◆ 右心房增大
◆ 如肺动脉狭窄或闭锁，肺纹理减少；如果肺血流（PBF）不受限制，肺纹理增多
● 心电图：电轴左偏、右心房增大
● 超声心动图
◆ 三尖瓣瓣膜闭锁
◆ 常合并室间隔缺损
◆ 明确房间隔缺损大小和分流方向
◆ 可合并肺动脉狭窄或肺动脉闭锁
◆ 可合并大动脉转位
◆ 可合并主动脉缩窄、主动脉瓣下狭窄
1﹒临床表现
（1）发绀：
TA患者大多伴有发绀，其严重程度取决于肺血流量。肺动脉闭锁的新生儿患者出生后第 1周发绀严重，前列腺素E1对保持动脉导管开放、维持一定的肺血流量起到重要的作用。肺动脉发育正常合并非限制性室缺患者则发绀较轻。部分Ⅰ型患者随着室缺缩小、右室流出道狭窄加重而发绀进行性加重。严重者缺氧发作也常有发生。
（2）心力衰竭：
肺部血流增多患者因为左室容量负荷增加可产生左心衰竭症状，室缺自发性缩小导致主动脉下狭窄加重使左心衰竭进一步恶化。大约12%患者由于限制性房间隔缺损引起体循环静脉压增高和右心衰竭。
（3）其他：
包括心内膜炎、心律失常、肺动脉高压等。
2﹒体格检查
大多数患者有发绀，杵状指在2岁以上小儿多见。限制性房缺患者有颈静脉怒张、肝大和周围水肿等体征。心脏查体第1心音亢进，在大动脉转位患者由于肺动脉高压往往可闻及固定性二音分裂。大多数患者由于室缺和右室流出道狭窄在胸骨左缘可闻及3／6以上粗糙的收缩期杂音。由于二尖瓣血流增加常可闻及心尖区舒张期隆隆样杂音。肺动脉闭锁患者胸骨左上缘闻及动脉导管的连续性机械样杂音。
3﹒实验室检查
大多伴有红细胞增多症，其实验室检查结果类似法洛四联症。
4﹒其他诊断性检查
（1）胸片：
TA患者胸片变化较大。主要改变为：右心室减小。大多数患者肺血减少，肺动脉段凹陷。左心室扩大。在大动脉转位和肺血增多的患者表现为肺充血，心脏增大表现与左向右分流患者类似。
（2）心电图：
高尖（＞2.5mV）有切迹的P波代表双心房扩大肥厚，限制性房缺患者表现为右房肥大，大多数患者左心室肥厚扩大导致电轴左偏、左室高电压。超过1／2大动脉转位患者电轴正常。
（3）超声心动图：
根本的表现为无三尖瓣结构，呈一条强回声带。其他需要测量的主要指标包括右心室的大小，室缺的大小及部位，二尖瓣有无反流及其程度，左室功能，大动脉关系和主、肺动脉有无狭窄及其程度。同时尚应注意有无未闭动脉导管、左上腔静脉和主动脉缩窄等。
（4）心导管和心血管造影检查：
心导管和心血管造影检查为所有TA患者术前常规检查，以便进一步明确诊断和并发的畸形，了解肺动脉和右室发育情况、肺动脉压力、左室功能以及大动脉转位患者室缺大小等情况，对手术方式的选择具有重要作用。在限制性房缺的婴幼儿患者尚可同时行房间隔球囊扩张术。
1. X线平片
（1）肺血减少，肺门多无明确肺动脉支干显影。
（2）心脏不大或轻至中度增大，其外形似“木靴”形或“方形心”，后者为三尖瓣闭锁特征性改变但不常见，心脏右缘平直，左心缘圆钝，心尖抬高，心腰部凹陷。
2. 超声心动图
（1）二维超声心动图：四心腔切面三尖瓣位置不能显示正常的三尖瓣叶及其活动，而是一纤维肌性组织的增厚强光带，或薄膜样结构封闭三尖瓣口。纤维肌性闭锁较常见，三尖瓣区为纤维性肌组织分隔右房和右室。膜型闭锁时右房室之间有纤维瓣膜样组织，并有纤维凹陷。瓣膜型闭锁时房室之间仍有残存的瓣叶及腱索组织，较为少见（图4-5-15）。
图4-5-15 三尖瓣闭锁超声心动图
A. 四心腔切面三尖瓣位置为一纤维肌性组织，无瓣叶活动（箭头所示）；B. 彩色多普勒在三尖瓣处无血流信号，右房血流经房间隔缺损（箭头所示）进入左房
由于三尖瓣闭锁，多数右室发育不良，右室明显变小，严重时仅为一潜在的腔隙。室间隔缺损较大时右室可接近正常。左心扩大：左心负荷增加，左房室均扩大。
大动脉起源及位置关系较为复杂，可正常起源也可错位，应仔细辨别大动脉起源及位置关系进行分型。动脉与心室关系正常时，主动脉起自“主心腔”（左室），肺动脉起自“出口腔”（右室）。右位大动脉错位（D-TGA）时，主动脉起自“出口腔”，肺动脉起自“主心腔”。左位型大动脉错位（L-TGA），主动脉位于肺动脉左前方，主动脉起自“出口腔”，肺动脉起自“主心腔”。
多合并房间隔缺损或卵圆孔未闭、室间隔缺损和肺动脉狭窄，部分有动脉导管未闭。
（2）M型超声心动图：右侧房室口三尖瓣的位置探查不到正常的三尖瓣叶活动曲线而是一条增厚强回声光带。右室腔变小，左心扩大。
（3）多普勒超声心动图：三尖瓣口无正常血流信号通过，彩色和脉冲多普勒在三尖瓣处均探及不到血流信号。
合并房间隔缺损或卵圆孔未闭时心房水平可见右向左分流，彩色多普勒见腔静脉血流进入右房后通过房间隔缺损或未闭的卵圆孔进入左房。脉冲多普勒探及右向左分流频谱。
合并室间隔缺损时心室水平左向右分流，彩色和脉冲多普勒在室间隔缺损处可探及左向右分流信号。
右室流出系统狭窄时，右室流出道、肺动脉瓣和肺动脉狭窄时彩色多普勒在相应部位可出现高速血流信号，连续多普勒可探及高速血流频谱。主动脉瓣下狭窄时左室流出道内可探及高速血流信号。
动脉导管未闭时，降主动脉与肺动脉之间可见左向右连续性分流信号。
（4）声学造影：声学造影有重要价值，主要从四心腔切面观察。
注射造影剂后，右房首先显影，而后造影剂经房间隔缺损进入左房，心室舒张时，左房内的造影剂经二尖瓣进入左室。因三尖瓣闭锁、右房造影剂不能进入右室，右室仍为无回声区。收缩期造影剂由左室经室间隔缺损入右室。
（5）鉴别诊断：诊断时注意与重度三尖瓣狭窄相鉴别。
3. CT
（1）MPR图像可见三尖瓣区无正常瓣叶组织，代之以肌肉组织、纤维脂肪组织或纤维隔膜（图4-5-16A），右心室发育小，左心室占据大部分心室区，房间隔缺损一般较大。
（2）VR图像可见右心室腔发育不良，尤以流入道部分发育不良为主，小梁部和流出道部分发育小。同时，可以明确心室大血管连接关系，以明确分型（图4-5-16B、C）。
图4-5-16 三尖瓣闭锁MDCT
A. MPR四腔位显示右心房室无正常连接，三尖瓣区呈纤维束影，合并房间隔缺损和室间隔缺损；B. 3D VR前后位；C. MPR斜矢状位，显示右心室发育小，肺动脉瓣下无狭窄，主肺动脉及左右肺动脉发育良好
（3）多期重建可测定残余右心室腔大小，为手术术式选择提供帮助。
4. MRI
（1）黑血序列横轴位及四腔位显示右心房室无直接连通，三尖瓣位置由一带状信号（纤维脂肪组织或纤维隔膜）代替，并分隔右心房室（图4-5-17A、B）。同时可以显示大动脉位置关系和形态学变化，确定是否并存大动脉错位。
（2）MR cine序列可显示房水平右向左分流及室水平左向右分流，并测量房室间隔缺损大小。
（3）3D CE MRA经MIP及MPR重建，可直接显示两大动脉空间关系，肺动脉发育情况及体-肺侧支血管，明确分型及其他并存畸形（图4-5-17C）。
图4-5-17 三尖瓣闭锁MRI
A、B：MR cine序列四腔位及斜冠状位显示右心房室无正常连接，三尖瓣区呈纤维束影，合并房间隔缺损和室间隔缺损；C. CEMRA三维重建显示右心室区域呈三角形透亮区
5. 心血管造影
以右心房造影为宜。
（1）右心房充盈同时左心房显影，提示房水平右向左分流。随后左心室及主动脉显影。
（2）右心室及肺动脉延迟显影或不显影，于两心房和左心室之间可见尖端向上的“三角透明区”。右心室在左心室充盈后显影，可证实室间隔缺损存在，“三角透明区”消失或缩小。
（3）右心房、左心房室扩大，主动脉扩张，右心室缩小。
