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进行性肌营养不良

进行性肌营养不良是一组原发于肌肉组织的遗传性变性疾病，其临床特征为缓慢进行性加重的肌无力、肌肉萎缩以及不同程度的运动障碍。详细>>

别名：进行性肌营养不良
发病部位：肌肉
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有人群
典型症状：根据遗传方式、发病年龄、肌无力部位、临床特征、病情进展预后等，可将进行性肌营养不良分为以下数种临床类型。
１.假肥大型
又可分为2种类型。
（１）Duchenne肌营养不良
为X性连锁隐性遗传，发病率 [详细]
相关疾病：晚期，四肢挛缩，活动完全不能。常因伴发肺部感染，褥疮等于20岁之前丧生。智商常有不同程度减退，半数以上可伴心脏损害，心电图异常。早期呈现心肌肥大，除心悸外一般无症状。
[详细]

是否属于医保：
挂号的科室：神经内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：目前，尚无根治方法，主要是对症和支持治疗。适当的康复训练，适时应用康复支具支撑患儿的肢体，尽可能保持和延长患儿独立行走的能力。小剂量皮质类固醇激素可以降低肌酸磷酸肌酶水平，但不能阻止疾病的进展。
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发病原因：随着分子生物学研究的深入开展，本病的病因和发病机制有了进一步阐明，已明确本病是一类单基因遗传病，遗传方式多样，不少致病基因已得到定位和克隆，部分基因产物已得到阐明，有的致病基因尚不明，相关基因位点突变 [详细]
临床表现：１.血生化检查
血清肌酸磷酸激酶(CPK)增高是重要而敏感的指标，以假性肥大型升高最明显，肢带型次之，面肩肱型轻度升高或正常，在假性肥大型的早期CPK增高最为显著，晚期活性下降，此外，血清肌红蛋白(M[详细]

进行性肌营养不良

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