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先天性肝纤维化

先天性肝纤维化为一种常染色体隐性遗传性疾病
◆ 组织学改变为弥漫性汇管区或小叶周围不同程度的纤维化
◆ 可散发或有家族聚集性
◆ 可伴Caroli 病（称Caroli 综合征）或胆总管囊肿，也可伴有多囊肾病详细>>

别名：先天性肝纤维变性
发病部位：肝;血液血管
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：所有群体
典型症状：发病年龄依门脉高压程度及有无合并肾脏病变而不同，从新生儿到成人均可发病。临床症状多以肝脾肿大、呕血、便血而就诊。在乳儿期有时只有肝大，3～4岁后逐渐出现呕血、便血、脾大等门静脉高压症的征象。少 [详细]
相关疾病：本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血(50 [详细]

是否属于医保：
挂号的科室：肝胆外科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法： 1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急[详细]
发病原因：先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
[详细]
临床表现： 1.血常规可正常，但有脾亢者则外周全血细胞减少，各项肝功能指标一般正常，但少数人可有AKP及（或）γ-GT轻度升高。合并多囊肾者，后期可出现血肌酐及尿素氮升高。2.食管吞钡及胃镜早期可无异常发[详细]

先天性肝纤维化

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