基础知识

• 是否属于医保：
• 别名：先天性肝纤维变性
• 发病部位：肝;血液血管
• 传染性：无传染性
• 高发人群：所有群体
• 发病原因： 先天性肝纤维化（CHF）属常染色体隐性遗传性疾病，其父母任一方若为杂合子，其表型多正常，而其子女患CHF之机会均等。可一家同时有数人发病，近亲结婚者的子女可增加患本病的机会。
  
• 相关症状： 发病年龄依门脉高压程度及有无合并肾脏病变而不同，从新生儿到成人均可发病。临床症状多以肝脾肿大、呕血、便血而就诊。在乳儿期有时只有肝大，3～4岁后逐渐出现呕血、便血、脾大等门静脉高压症的征象。少
• 相关疾病： 本病多并发有反复发作的消化道出血，其发作频度因人而异，但一般均不凶猛，多可经内科治疗控制。一般不并发肝性脑病、腹水、黄疸以及肝功能衰竭。未经治疗者，预后较差，死亡的主要原因是消化道大出血(50

诊疗知识

• 就诊科室：肝胆外科
• 治疗费用：
• 治愈率：
• 治疗周期：
• 治疗方法： 1.大多数无伴发病的CHF只需处理其并发症，如消化道出血，出血不多者可给予止血剂、输血、三腔二囊管压迫止血，给食管胃底曲张静脉注射硬化剂或圈套结扎等。出血凶猛、量大者，经上述处理无效时，可予急