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重症联合免疫缺陷病简介
由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
基础知识
- 是否属于医保:
- 别名:重症联合免疫缺陷病
- 发病部位:皮肤
- 传染性:无传染性
- 高发人群:男孩多见
- 发病原因: 本病的发病机制大体有以下几种: 1.普通γ链或JAK3异常 引起SCID的分子生物学缺陷中最常见的是X连锁形式(X-SCID),它由γC缺陷引起。编码酪氨酸激酶
- 相关症状: 患儿生后1~2月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染,几乎所有患儿都有腹泻,大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠杆菌。持续性皮肤和粘
- 相关疾病:
诊疗知识
- 就诊科室:小儿血液
- 治疗费用:
- 治愈率:
- 治疗周期:
- 治疗方法: (一)一般疗法 1﹒加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2﹒预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免