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重症联合免疫缺陷病
重症联合免疫缺陷病
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文章解读
重症联合免疫缺陷病
由于淋巴样干细胞先天性分化异常,婴儿生后缺乏T细胞和B细胞,故使体液免疫和细胞免疫均发生缺陷。重症联合免疫缺陷(severe combined immunodificiency,SCID)可分为X-性联遗传型、常染色体隐性遗传型和散发型。属于联合免疫缺陷病的重型。
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别名:
重症联合免疫缺陷病
发病部位:
皮肤
传染性:
无传染性
治愈率:
高危人群:
男孩多见
典型症状:
患儿生后1~2月内发病。对细菌、真菌、病毒和原虫感染均缺乏抵抗力,各种感染连续不断。患儿常发生皮肤、肺和胃肠道的感染,几乎所有患儿都有腹泻,大便培养见沙门杆菌属或致病性大肠杆菌。持续性皮肤和粘
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相关疾病:
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是否属于医保:
挂号的科室:
小儿血液
治疗周期:
治疗费用:
治疗方法:
(一)一般疗法 1﹒加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。 2﹒预防感染 应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。对重症联合免
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发病原因:
本病的发病机制大体有以下几种: 1.普通γ链或JAK3异常 引起SCID的分子生物学缺陷中最常见的是X连锁形式(X-SCID),它由γC缺陷引起。编码酪氨酸激酶
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临床表现:
1﹒免疫学检查 体内和体外测定B 细胞和T细胞功能均明显抑制,一般淋巴细胞数量变化不大,在严重病例中淋巴细胞减少明显。出生6月后血清免疫球蛋白常低于0.25g/L,外周血淋巴细胞数常低
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重症联合免疫缺陷病
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