胆红素脑病简介
新生儿时期由于肝脏胆红素负荷大、肝脏清除胆红素能力差，少数患儿可出现严重高胆红素血症，非结合胆红素通过血脑屏障对基底核及各种脑干神经核的毒性作用导致中枢神经系统的功能障碍即为胆红素脑病。1847年Hervieux首次描述了重度黄疸的新生儿尸检时发现脑基底节黄染，1875年Orth观察到临床上的脑病与胆红素的升高和病理上中枢神经系统特殊区域黄染有关，1904年，Schmorl将这种病理呈现基底节、下丘脑、苍白球、纹状体、小脑等神经核团胆红素黄染称核黄疸（kernicterus）。以往习惯将胆红素脑病与核黄疸名词互换使用，2004年美国儿科学会（AAP）修订新生儿高胆红素血症临床诊疗指南，用急性胆红素脑病（acute bilirubin encephalopathy，ABE）来描述新生儿早期胆红素毒性所致的临床表现，而“核黄疸”用于描述胆红素毒性的慢性和持久性损伤。此外，胆红素对神经系统的功能损害程度不同，临床表现也不一致，除了典型的胆红素脑病，胆红素还可引起认知、学习、运动障碍或耳聋及听觉障碍等轻型的神经系统损伤，又称为胆红素导致的神经功能障碍（bilirubin induced neurological dysfunction，BIND）。半个多世纪来，由于光疗及换血疗法的应用，绝大多数严重高胆红素血症的新生儿获得了有效的治疗，胆红素脑病的发生率明显降低。然而近十年来，在西方国家35孕周以上的活产新生儿胆红素脑病的发病率仍可达1／40000至1／150000。本病严重威胁新生儿的生命和健康，病死率很高，约50%～75%患儿死于急性期，幸存者约75%～90%患有严重的神经系统后遗症，是人类听力障碍、视觉异常、智能落后的重要原因。
