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阵发性睡眠性血红蛋白尿症

1.感染
PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作,在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。
2.血栓形成
不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占2
1.感染
PNH患者容易遭受各种感染,特别是呼吸道和泌尿道感染,感染又可诱发血红蛋白尿发作,在我国,严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。
2.血栓形成
不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占23%~50%,是这些地区PNH患者的主要死亡原因,而在我国血栓形成合并症远比欧美为少,我国,泰国,日本的报道都不超过10%,国内病例的特点是血栓发生在单一部位者多,多发者少,浅部位血管多,累及重要脏器者少,下肢静脉栓塞最多,其次为脑血栓形成,极个别有门静脉或肠系膜血栓形成,而据Hillmen(1995)分析的80例患者中39%曾发生静脉栓塞;在41处静脉栓塞中,肝静脉,肠系膜静脉,大脑静脉最多见,肺栓塞也相当多见,另外也有下腔静脉,脾,肾静脉栓塞,1/4在肢体深静脉或浅静脉,此外有6例为心肌梗死,2例为脑梗死,总体看是静脉栓塞比动脉多,累及脏器的严重栓塞多。
3.胆石症
PNH作为长期溶血病合并胆石症者并不像想像的那么多,据国内报道不过4%,可能由于无症状,实际病例会更多些。
4.肾功能衰竭
PNH患者肾内有含铁血黄素沉着,但临床上发生肾功能损伤者并不多见,小部分病例有轻度蛋白尿和(或)血中尿素氮增高,有人认为若长期仔细观察可发现本病患者的肾功能逐渐减低,感染或严重的溶血可引起急性肾功能衰竭,但经处理往往可以恢复,近年用磁共振影像分析发现,大多数PNH患者的肾皮质信号强度减弱,提示有含铁血黄素沉着,为长期血管内溶血的结果,自身免疫溶血性贫血的患者则无。
5.其他
长期贫血可发生贫血性心脏病,严重者可致心力衰竭,个别患者有致死的严重出血如脑出血,消化道出血,此外,因长期应用肾上腺皮质激素发生继发性糖尿病者也不少见。

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