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阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（ PNH）是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因突变造成的非恶性的克隆性疾病，PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇（GPI）合成异常，导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失，包括CD16、CD55、CD59等，临床上主要表现为慢性血管内溶血，造血功能衰竭详细>>

别名：阵发性睡眠性血红蛋白尿症
发病部位：肾
传染性：无传染性
治愈率：
高危人群：男性多于女性
典型症状：典型的PNH以慢性血管内溶血，血红蛋白尿，及含铁血黄素尿为主要表现，但大多数患者常不典型，发病隐袭，病程迁延，病情轻重不一。发病高峰年龄在20～40岁之间，个别发生儿童或老年，男性显著多于女性。国内总 [详细]
相关疾病：１.感染
PNH患者容易遭受各种感染，特别是呼吸道和泌尿道感染，感染又可诱发血红蛋白尿发作，在我国，严重的感染往往是PNH患者死亡的主要原因。
２.血栓形成
不同部位的血栓形成在欧美的PNH病例中占2 [详细]

是否属于医保：
挂号的科室：肾内科
治疗周期：
治疗费用：
治疗方法：常规治疗主要是控制溶血发作，如右旋糖酐、碳酸氢钠、肾上腺皮质激素等免疫抑制剂，以及雄激素刺激血细胞生成。长期血红蛋白尿可导致缺铁。铁剂可使活性氧产生，PNH细胞对氧化损伤很敏感，易诱发血红蛋白尿。肯定[详细]
发病原因：１.细胞基因突变：
PNH是一种获得性疾病，从来没有先天发病的报道(先天性CD59缺乏除外)，也没有家族聚集倾向，致使造血干细胞发生病变的确切原因尚不清楚，本病是一种获得性多能造血干细胞疾病，致病因素 [详细]
临床表现：流式细胞术是诊断PNH的金标准，可以对PNH血细胞进行定量分析。基本原理是抗原抗体反应。最常用的是抗CD55及CD59抗体，加入流式细胞仪后可以与细胞表面CD55及CD59特异性的结合。而未被CD55[详细]

阵发性睡眠性血红蛋白尿症

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