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醛固酮增多症

治疗方案的确定取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。APA者应首选手术治疗,而肾上腺特发性增生(I HA)者除原发性肾上腺增生者外,不应作手术治疗。
(一)手术治疗

治疗方案的确定取决于原醛症的病因和患者对药物的反应。APA者应首选手术治疗,而肾上腺特发性增生(I HA)者除原发性肾上腺增生者外,不应作手术治疗。
(一)手术治疗
APA应作肿瘤侧肾上腺切除术,在术前,应常规给予口服螺内酯,为降低血压,使血钾正常,恢复对侧被抑制的球状带的反应性。术前应至少给予6周的螺内酯,剂量:400mg/d。70%的患者在术后一年内,血压<160/95mmHg(属反应者),有25%血压仍>160/95mmHg(属无反应者)。若肿瘤定位明确,应采用后腹壁径路手术。术后1个月内,约60%患者血压恢复正常,76%在次年内正常,70%在术后15年血压仍正常。
(二)药物治疗
同时给予低钠饮食(<80mEq/d)是药物治疗常规的辅助治疗措施。螺内酯对APA有效,常规剂量为400mg/d。当高血压控制后,可降至维持量,50mg/d。一般血钾恢复正常较快,而血压的正常往往要几周以上。常见副作用为上腹部不适、阳痿、男性乳房发育和月经不调。男性乳房发育是由于其含硫酸的代谢产物所致。在APA者,螺内酯不会增加血或尿的醛固酮,即使血钾正常和PRA升高。相反,在I HA中可有2~3倍的血钾和尿醛固酮水平。如用螺内酯有显著的副作用,可改用阿米洛利(amiloride),但APA中,常需较高的有效剂量(40mg/d)。I HA应首选药物治疗:开始可用螺内酯或阿米洛利,虽然这些药物改善电解质紊乱有效,但在降压方面常不够理想,常需联合应用其他降压药,如钙通道阻断剂硝苯地平(nifedipine)或(和)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)。ACEI已显示对I HA有效。依那普利(Enalapril)可降I HA者的血压、血醛固酮和改善血钾水平。这可能与ACEI可阻断I HA的内源性RAS活性有关。阻断醛固酮合成的药物如Trilostane(β‐羟类固醇脱氢酶抑制剂)可降I HA和APA者的血压。肾上腺溶解剂如OP′‐DDD也可应用于分泌醛固酮的肾上腺癌的治疗。在GSH的治疗中,给予足以抑制ACT H分泌的外源性糖皮质激素是必需的,通常Dex,2mg/d,睡前1.5mg,起床时0.5mg。这应使患者在2周内血钾、醛固酮、PRA和血压均恢复正常。此后,应持续给予可维持疗效的最低维持量。但Dex长期治疗常不能良好地控制血压,故常需合用螺内酯、阿米洛利和噻嗪类利尿剂。

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